本病的診斷三個主要特點是產生嗜銀纖維的上皮樣細胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節(jié)，以及結節(jié)中央變性或壞死。
上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma)為緩慢生長的皮內或皮下結節(jié)。幾乎所有的損害均發(fā)發(fā)生于四肢，一半以上發(fā)生于手或腕部，最初的發(fā)現是皮下1cm左右直徑的無痛結節(jié)，2～3個月后破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經浸潤。腫瘤在肌膜和肌腱中緩慢生長，常伴發(fā)腫瘤中央部壞死和其上皮膚發(fā)生潰瘍。本病早期可誤診為環(huán)狀肉芽腫、類風濕結節(jié)、纖維瘤、皮樣囊腫等。腫瘤主要發(fā)生于20～40歲的青年人，2/3發(fā)生于男性。早期廣泛局部切除，可獲痊愈。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

免疫組化檢查瘤細胞角蛋白，波狀纖維蛋白vimentin和上皮膜抗原可陽性。約50%病例CD34陽性。
病理上，尤以低倍鏡下本病 類似于柵狀肉芽腫性疾病，例如環(huán)狀肉芽腫，類脂質漸進性 壞死等，應注意鑒別。其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑 膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等