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先天性動脈導(dǎo)管未閉

動脈導(dǎo)管為位于左肺動脈基部與隆主動脈起始部之間的管道。胎兒時期,肺呈萎陷狀態(tài),肺血管的阻力較高,由右心室排至肺動脈的血液絕大多數(shù)通過動脈導(dǎo)管進入降主動脈。出生后,肺膨脹并隨著呼吸而張縮,肺循環(huán)阻力隨之下降,右心室排出的血液乃進入兩側(cè)肺內(nèi)進行氣體交換。當(dāng)肺動肺壓力與主動脈壓力持平時,動脈導(dǎo)管即呈功能上的閉合。進而由于生理上的棄用、肺膨脹后導(dǎo)管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素,導(dǎo)管逐漸產(chǎn)生組織學(xué)上的閉合,形成動脈韌帶。據(jù)統(tǒng)計,88%的嬰兒在出生后兩個月內(nèi)導(dǎo)管即閉合,98%在8個月內(nèi)已閉合。如果在1周歲時導(dǎo)管仍開放,以后自行閉合的機會較少,即形成導(dǎo)管未閉(癥)。
未閉動脈導(dǎo)管的直徑與長度一般自數(shù)毫米至2cm不等,有時粗如其鄰近的降主動脈,短至幾無長度可側(cè),為主動脈與肺動脈壁之間直接溝通,所謂穿形動脈導(dǎo)管未閉。
動脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生主動脈向肺動脈(左向右)血液分流,分流量的多寡取決于導(dǎo)管口徑的粗細(xì)及主動脈和肺動脈之間的壓力階差。出生后不久,肺動脈的阻力仍較大、壓力較高,因此左至右分流量較少,或僅在收縮期有分流。此后肺動脈阻力逐漸變小,壓力明顯低于主動脈,分流量亦隨之增加。由于肺動脈同時接受右心室排出的和經(jīng)導(dǎo)管分流來的血液,從肺靜脈回至左心室的血量增加,加重左心室負(fù)荷,導(dǎo)致左心室擴大、肥厚以至功能衰竭。流經(jīng)二尖瓣孔的血量過多時,會出現(xiàn)二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高,可導(dǎo)致肺間質(zhì)性水腫。由于流經(jīng)升主動脈和主動脈弓的血量增多而使其管腔擴大;肺動脈血量增加亦呈同樣反映。長期的肺血流量增加,可引起肺小動脈反射性痙攣,后期可發(fā)生肺小動脈管壁增厚、硬化,管腔變細(xì),肺循環(huán)阻力增加,使原先由于肺血流量增加引起的肺動脈壓力升高更形嚴(yán)重,進一步加重右心室負(fù)擔(dān),出現(xiàn)左、右心室合并肥大,晚期時出現(xiàn)右心衰竭。隨著肺循環(huán)阻力的增加和肺動脈高壓的發(fā)展,左至右分流量逐漸減少,最終出現(xiàn)反向(右至左)分流,軀體下半部動脈血氧含量降低,趾端出現(xiàn)紫紺。長期的血流沖撞,可使導(dǎo)管壁變薄、變脆,以至發(fā)生動脈瘤或鈣化。并易招至感染,發(fā)生動脈內(nèi)膜炎。近端肺動脈可因腔內(nèi)壓力增高呈現(xiàn)動脈瘤樣擴大。
胸部X線檢查,示心影增大,早期為左心室增大,晚期時右心室亦增大,分流量較多者左心房亦擴大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬。肺動脈段突出。肺動脈分支增粗,肺野充血。有時透視下可見肺門“舞蹈”征。
對經(jīng)過上述檢查尚不能確診者,可行右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動脈造影檢查。前者可示肺動脈血氧含量高于右心室0.5容積%以上,同時可測定肺動脈壓力及阻力情況,如插管通過動脈導(dǎo)管進入降主動脈更可確診逆行性主動脈造影,可見對比劑經(jīng)動脈導(dǎo)管進入肺動脈的情況。

 

有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續(xù)性機器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音,難以辨識。在建立動脈導(dǎo)管未閉診斷進行治療前必須予以鑒別,現(xiàn)將主要的畸形按發(fā)病順序分別論述如下。
(一)高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂
當(dāng)高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形,導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全,并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音,舒張期為潑水樣,不向上傳導(dǎo),但有時與連續(xù)性雜音相仿,難以區(qū)分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室,同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影,前者可示升主動脈造影劑反流入左心室,后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。
(二)主動脈竇瘤破裂
本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)與動脈導(dǎo)管未閉相似,可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音,只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外,向心尖傳導(dǎo);破人右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。
(三)冠狀動脈瘺
這種冠狀動脈畸形并不多見,可聽到與動脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫,但部位較低,且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支,或分支走向和瘺口。
(四)主動脈-肺動脈間隔缺損
非常少見。常與動脈導(dǎo)管未閉同時存在,且有相同的連續(xù)性雜音和周圍血管特征,但雜音部位偏低偏內(nèi)側(cè)。仔細(xì)的超聲心動圖檢查當(dāng)能發(fā)現(xiàn)其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。
(五)冠狀動脈開口異位
右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續(xù)性,但較輕,且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán),當(dāng)可明確診斷。

 

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