血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤別名:毛細(xì)血管血管瘤
可有家族病史。各年齡期均可發(fā)病,兒童多見(jiàn)。腫瘤可分為囊性和實(shí)性2種類型。腫瘤病史長(zhǎng)短不一,實(shí)性者生長(zhǎng)緩慢,病程可達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)時(shí)間;囊性者以小腦半球多見(jiàn),病程較短,可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。根據(jù)部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀體征,囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發(fā)病。腫瘤位于小腦半球時(shí),常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀,并伴有強(qiáng)迫頭位;位于小腦蚓部突入四腦室者多早期產(chǎn)生梗阻性腦積水和軀體性共濟(jì)失調(diào);位于或接近延髓者可有后組腦神經(jīng)和腦干的損害;顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室,引起腦脊液循環(huán)梗阻,其病程也較短。90%的患者有顱內(nèi)壓增高癥狀,表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見(jiàn)于80%的病例,視力減退占30%,頸強(qiáng)直占11%。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、復(fù)視、頭暈、視力減退、后組腦神經(jīng)麻痹等,個(gè)別病例有延髓癥狀,表現(xiàn)為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者,可根據(jù)其所在部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征,可有不同程度的偏癱、偏側(cè)感覺(jué)障礙、偏盲等。少數(shù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。
此外,臨床表現(xiàn)與病理分型有關(guān)。毛細(xì)血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫,顱內(nèi)壓增高癥狀進(jìn)展快,病程短,易出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位及腦干癥狀。細(xì)胞型腫瘤因?qū)嵸|(zhì)成分較高,病程進(jìn)展較緩慢,癥狀較晚出現(xiàn)。海綿型易出現(xiàn)瘤內(nèi)出血,病程較短,癥狀波動(dòng)性較大,??赏蝗粣夯H绯鲅迫胫刖W(wǎng)膜下腔,可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀。
查體可有腦神經(jīng)障礙、三叉神經(jīng)感覺(jué)減退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)部分麻痹。90%的患者眼底可見(jiàn)視盤水腫,少數(shù)可見(jiàn)視網(wǎng)膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現(xiàn)。內(nèi)臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、附睪管狀腺瘤等。
在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤外,應(yīng)考慮本病的可能,如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細(xì)胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實(shí)質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時(shí)可見(jiàn)高密度斑塊突向囊腔內(nèi)。注射對(duì)比劑后掃描,影像增強(qiáng)。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。
顱內(nèi)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤絕大部分發(fā)生在幕下,成人有小腦腫瘤癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀者,應(yīng)考慮本病的可能。
患兒(多為男性)有視網(wǎng)膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫,及紅細(xì)胞增多癥,如果出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和小腦體征應(yīng)考慮此病的診斷。尤其有下述表現(xiàn)的:
1.家族中已證實(shí)有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者。
2.有真性紅細(xì)胞增高癥和高血色素癥。
3.眼部發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜成血管細(xì)胞瘤。
4.腹部?jī)?nèi)臟發(fā)現(xiàn)肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等。
5.經(jīng)腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位。
囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤應(yīng)與星形細(xì)胞瘤相鑒別,后者瘤結(jié)節(jié)增強(qiáng),掃描強(qiáng)化不均勻,密度較低。鈣化不能作為二者鑒別點(diǎn),因二者均有鈣化。實(shí)體型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤應(yīng)與髓母細(xì)胞瘤鑒別,前者常伴有von Hippel-Lindau綜合征,后者多見(jiàn)于小腦蚓部。對(duì)于瘤結(jié)節(jié)位于囊內(nèi)者,在術(shù)前鑒別有一定困難。腫瘤位于橋小腦角者,需與聽(tīng)神經(jīng)瘤相鑒別,后者多為實(shí)體,常有聽(tīng)力改變。另外也需與供血豐富的顱后窩惡性膠質(zhì)瘤及腦血管畸形相鑒別。
本病尚需與小腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、小腦蛛網(wǎng)膜囊腫等疾病作鑒別。
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