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原發(fā)性心臟腫瘤

心腔粘液瘤是一種原發(fā)性良性腫瘤,腫瘤大多起源于房間隔卵圓窩鄰近的原始內(nèi)皮細(xì)胞或心內(nèi)膜細(xì)胞,瘤體具有寬窄不一的瘤蒂,與房間隔卵圓窩部相聯(lián),少數(shù)粘液瘤則可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征雖屬良性,但腫瘤的生物行為具有低度惡性傾向,這主要表現(xiàn)為腫瘤具有生長迅速和浸潤性生長的特點,手術(shù)切除不徹底常可導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)和惡性變傾向的可能性。
粘液瘤肉眼檢查可分為三型:
①團塊型:腫瘤呈實質(zhì)性腫塊,腫瘤有完整包膜,偶或瘤體碎片脫落可引起體循環(huán)栓塞。
②息肉型:腫瘤呈息肉樣葡萄串狀,外包以內(nèi)皮細(xì)胞層,該腫瘤易碎,脫落后可引起體肺循環(huán)栓塞。
③混合型:上述二型混合存在。
鏡檢下瘤體表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞,瘤體內(nèi)主要為多糖和粘液樣基質(zhì),內(nèi)有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多角形細(xì)胞,并有纖維母細(xì)胞和吞噬細(xì)胞成網(wǎng)狀散在于疏松結(jié)締組織中,瘤體內(nèi)尚有微血管伸入和血色素沉著。如為粘液肉瘤則瘤細(xì)胞豐富,細(xì)胞形態(tài)不一,胞核大而染色深且具有核分裂相,瘤細(xì)胞可侵入小血管內(nèi)形成瘤栓。
病理生理改變:主要決定于瘤體部位、大小和阻塞房室瓣口的程度,瘤體阻塞二尖瓣瓣口,可導(dǎo)致血流通過二尖瓣瓣口的障礙而產(chǎn)生類似二尖瓣狹窄的臨床表現(xiàn),如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤體阻塞三尖瓣瓣口,其臨床表現(xiàn)類似三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、縮窄性心包炎和心肌炎癥狀。另外粘液瘤體碎片的脫落可引起體肺循環(huán)的栓塞。
主要表現(xiàn)為勞累后心悸、氣急、胸悶,類似二尖瓣狹窄的癥狀。本病病程進展較快,最終發(fā)生心力衰竭。頭昏或一過性昏厥均由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過性腦血供不足,病人休息或改變體位,可使上述癥狀有所緩解。瘤體急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急性左心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀。長期左房腔內(nèi)壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大,甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞,另外約有半數(shù)病人可出現(xiàn)低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等癥狀,這些癥狀可能與瘤體內(nèi)出血、變性和組織壞死或機體對粘液瘤的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。
體征:大部分病人無二尖瓣面容,血壓正常,右心衰竭患者可以見到頸靜脈充盈怒張和下肢浮腫,嚴(yán)重者可觸及肝脾腫大或有腹水征。
心臟聽診:心律規(guī)則,心尖區(qū)可聽到舒張期或收縮期或雙期雜音,部分病人心臟雜音性質(zhì)和強度可隨體位改變而改變,這一特征常被大多數(shù)學(xué)者所強調(diào)作為診斷粘液瘤的依據(jù)。心尖區(qū)舒張期雜音較短促,雜音部位較局限,雜音傳導(dǎo)范圍不廣,第1音亢進。在個別病例中偶可聽到腫瘤撲落音。當(dāng)存在肺動脈高壓時,肺動脈瓣區(qū)可聽到噴射音,第2音亢進或分裂,右房粘液瘤在三尖瓣區(qū)可聽到舒張期雜音。

 

左心房粘液瘤首先需要與風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變作鑒別。詳細(xì)病史可提供某些鑒別診斷的依據(jù)。如本病無風(fēng)濕熱病史,可呈現(xiàn)一過性昏厥病史,病程一般較短,病情進展較快,尤其在竇性節(jié)律情況下發(fā)生體循環(huán)栓塞,且無其他病因可查時,應(yīng)高度懷疑左心房粘液瘤的可能性。心尖區(qū)短促而非漸增性舒張期雜音,如雜音性質(zhì)和強度隨著體位改變而變化,也可作為鑒別診斷的參考依據(jù)。超聲心動圖檢查更具有特殊診斷價值,為了術(shù)前得到明確診斷,避免不必要的手術(shù)探查,因而對風(fēng)濕性瓣膜病變,術(shù)前作超聲心動圖檢查是完全必要的。右心房粘液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎和心肌病作鑒別,在某些病例中作選擇性心腔內(nèi)造影,可以顯示瘤體大小、部位和活動情況,以資鑒別。
同時,還需對心臟三種腫瘤進行鑒別診斷,這三種腫瘤分別為粘液瘤、脂肪瘤和橫紋肌瘤,萁病理基礎(chǔ)決定了超聲表現(xiàn)有其各自的特征,利用這些特征可做為診斷和鑒別的依據(jù)。
1、粘液瘤 多發(fā)生在左房,也可發(fā)生在右房和右室,但在左室內(nèi)很少見。粘液瘤有明確的蒂附著于房間隔或房室壁上,蒂細(xì)而短,因此粘液瘤有脫落的危險。腫瘤活動度大,隨心臟縮運動而有變形。多呈分葉狀。
2、脂肪瘤 與粘液瘤不同處是多發(fā)生在左室或左房,而且活動度較小有漂浮感,腫瘤邊緣光滑,回聲較強,沒有分葉。
3、橫紋肌瘤 發(fā)生在室壁心肌內(nèi),腫瘤與正常心肌間有明確的界線。向心腔內(nèi)弧形凸出。

 

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