原發(fā)性小血管炎性腎損害
一、病史及癥狀
多見于中老年，好發(fā)秋冬季節(jié)，多數(shù)病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現(xiàn)。常有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀；肺與腎受累程度相一致，表現(xiàn)為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染；部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(xiàn)（結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等）；腎臟受累早期均有血尿，約1/3呈肉眼血尿，多數(shù)伴有蛋白尿或腎病綜合征，高血壓不多見或較輕，半數(shù)呈急進性腎小球腎炎表現(xiàn)，若得到及時、有效的治療，有的病人腎功能可能完全恢復。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
活動期發(fā)熱較常見，可有輕度貧血貌，眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現(xiàn)等。
三、輔助檢查
（一）尿常規(guī)檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
（二）多數(shù)病人貧血、血白細胞增多，偶見嗜酸細胞升高。
（三）急性期血沉快，C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。
（四）多數(shù)ANCA陽性，是確診原發(fā)性小血管炎的重要依據(jù)；ANCA可反映病變的活動性或復發(fā)，復發(fā)前約4周即可出現(xiàn)ANCA陽性。
（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
（六）胸部X線多表現(xiàn)肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎； CT掃描可發(fā)現(xiàn)鼻竇或眼眶病變；B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。
（七）爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。
應注意排除Goodpasture綜合征、急進性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節(jié)炎伴血管炎、冷球蛋白血癥等病。
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