肺動脈口狹窄
一、臨床表現(xiàn)
本病男女之比約為3∶2,發(fā)病年齡大多在10~20歲之間,癥狀與肺動脈狹窄密切相關,輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀,但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn),主要表現(xiàn)為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作,晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀,如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉,可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。
二、體征
多數(shù)病人發(fā)育良好,主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ~Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音,向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導,雜音最響亮處可觸及收縮期震顫,雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人,雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處,強度較輕,肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕,有時甚至呈現(xiàn)分裂。
重度肺動脈口狹窄病人,因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起,在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動感,三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關閉不全,在該處可聽到吹風樣收縮期雜音,當心房內血流出現(xiàn)右向左分流時,病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。
鑒別診斷要考慮到下列各?。?br />
(一)心房間隔缺損輕度肺動脈口狹窄的體征、心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處
(二)心室間隔缺損漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似,要注意鑒別(參見本章第三節(jié)"心室間隔缺損")。
(三)先天性原發(fā)性肺動脈擴張本病的臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似,鑒別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其它壓力異常,同時又無分流,而X線示肺動脈總干弧擴張,則有利于本病的診斷。
(四)法樂四聯(lián)癥重度肺動脈口狹窄,伴有心房間隔缺損,而有右至左分流出現(xiàn)紫紺的病人(法樂三聯(lián)癥),需與法樂四聯(lián)癥相鑒別
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