絲蟲(chóng)病別名:流火
以實(shí)驗(yàn)室檢查為標(biāo)準(zhǔn),從外周血液、乳糜尿、抽出液中查出微絲蚴和成蟲(chóng)即可確診。
1.急性期過(guò)敏和炎癥反應(yīng) 幼蟲(chóng)和成蟲(chóng)的分泌物、代謝及蟲(chóng)體分解產(chǎn)物及雌蟲(chóng)子宮排出物等均可刺激機(jī)體產(chǎn)生局部和全身性反應(yīng)。早期在淋巴管可出現(xiàn)內(nèi)膜腫脹,內(nèi)皮細(xì)胞增生,隨之管壁及周?chē)M織發(fā)生炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),導(dǎo)致淋巴管壁增厚,瓣膜功能受損,管內(nèi)形成淋巴栓。浸潤(rùn)的細(xì)胞中有大量的嗜酸性粒細(xì)胞。
2.慢性期阻塞性病變 淋巴系統(tǒng)阻塞是引起絲蟲(chóng)病慢性體征的重要因素。由于成蟲(chóng)的刺激,淋巴管擴(kuò)張,瓣膜關(guān)閉不全,淋巴液淤積,出現(xiàn)凹陷性淋巴液腫。以后淋巴管壁出現(xiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、內(nèi)皮細(xì)胞增生、管腔變窄而導(dǎo)致淋巴管閉塞。以死亡的成蟲(chóng)和微絲蚴為中心,周期浸潤(rùn)大量炎癥細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞等而形成絲蟲(chóng)性肉芽腫,最終導(dǎo)致淋巴管栓塞。阻塞部位遠(yuǎn)端的淋巴管內(nèi)壓力增高,形成淋巴管曲張甚至破裂,淋巴液流入周期組織。由于阻塞部位不同,患者產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)也因之而異。
⑴象皮腫(elephantiasis):是晚期絲蟲(chóng)病最多見(jiàn)的體征。象皮腫的初期為淋巴液腫。若在肢體,大多為壓凹性水腫,提高肢體位置,可消退。繼之,組織纖維化,出現(xiàn)非壓凹性水腫,提高肢體位置不能消退,皮膚彈性消失。最后發(fā)展為象皮腫,肢體體積增大,有大量纖維組織和脂肪以及擴(kuò)張的淋巴管和積留的淋巴液,皮膚的上皮角化或出現(xiàn)疣樣肥厚。
⑵睪丸鞘膜積液(hydrocele? testis):由于精索、睪丸的淋巴管阻塞,使淋巴液流入鞘膜腔內(nèi),引起睪丸鞘膜積液。但也有少數(shù)病人系由于急性炎癥反應(yīng)所致,故在消炎后即可恢復(fù)。
⑶乳糜尿(chyluria):是班氏絲蟲(chóng)病患者的泌尿及腹部淋巴管阻塞后所致的病變。
除上述病變外,女性乳房的絲蟲(chóng)結(jié)節(jié)在流行區(qū)并不少見(jiàn)。此外,絲蟲(chóng)還偶可引起眼部絲蟲(chóng)病,脾、胸、背、頸、臂等部位的絲蟲(chóng)性肉芽腫,絲蟲(chóng)性心包炎、乳糜胸腔積液,乳糜血痰,以及骨髓內(nèi)微絲蚴癥等。
3.隱性絲蟲(chóng)病 也稱熱帶肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥,臨床表現(xiàn)為夜間發(fā)作性哮喘或咳嗽,伴疲乏和低熱,血中嗜酸性粒細(xì)胞超度增多,IgE水平顯著升高,胸部X線透視可見(jiàn)中下肺彌漫性粟粒樣陰影。
絲蟲(chóng)的微絲蚴和成蟲(chóng)均可引起病變,但對(duì)人體造成嚴(yán)重危害者是成蟲(chóng)所致的病變。
4.微絲蚴所致病變 微絲蚴以肺內(nèi)為最多,心肌及腎次之。一般不引起明顯病變。偶爾在脾、腦及乳腺可引起微絲蚴肉芽腫,呈結(jié)核樣結(jié)節(jié),伴有較多的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。當(dāng)微絲蚴死亡、鈣化后,可引起異物巨細(xì)胞反應(yīng)及纖維結(jié)締組織增生。
5.成蟲(chóng)所致病變 主要引起淋巴結(jié)及淋巴管的病變,活蟲(chóng)引起的反應(yīng)一般較輕,而死蟲(chóng)每引起劇烈的組織反應(yīng)。病變可分為急性期及慢性期。
(1)淋巴管炎:多發(fā)生在較大的淋巴管,以下肢、精索、附睪、腹腔內(nèi)淋巴管及乳腺等處較多見(jiàn)。肉眼觀,急性期發(fā)炎的淋巴管呈一條紅線樣自上而下蔓延,形成所謂離心性淋巴管炎。當(dāng)皮膚表淺微細(xì)淋巴管亦被波及時(shí),局部皮膚則呈彌漫性紅腫,稱為丹毒性皮炎。鏡下,常見(jiàn)淋巴管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹增生,管壁水腫增厚和嗜酸性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)。蟲(chóng)體死亡后對(duì)組織刺激強(qiáng)烈,引起凝固性壞死及大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),形成所謂嗜酸性膿腫。壞死組織中央可見(jiàn)死亡蟲(chóng)體斷片及脫出在蟲(chóng)體外的微絲蚴,病變附近可找到Charcot-Leyden結(jié)晶。慢性期在膿腫周?chē)霈F(xiàn)類上皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及異物巨細(xì)胞或Langhans巨細(xì)胞,形成結(jié)核樣肉芽腫(圖1)。隨著蟲(chóng)體的鈣化,肉芽腫逐漸纖維化,形成同心圓狀排列的實(shí)心纖維索,使管腔完全閉塞,形成閉塞性淋巴管炎,而引起一系列繼發(fā)改變。
圖1 絲蟲(chóng)性淋巴管炎
圖中可見(jiàn)數(shù)個(gè)切斷的死蟲(chóng)體,周?chē)惺人嵝阅撃[及肉芽腫反應(yīng)
(2)淋巴結(jié)炎:一般由成蟲(chóng)寄居于淋巴結(jié)引起,較多見(jiàn)于腹股溝、腘窩及腋窩等處淋巴結(jié)。肉眼觀,淋巴結(jié)顯著腫大。鏡下,見(jiàn)病變的發(fā)展過(guò)程與上述淋巴管炎的改變基本相同。死亡蟲(chóng)體鈣化后,病變可逐漸纖維化成為瘢痕,影響淋巴液的流通,而導(dǎo)致淋巴淤滯。
(3)淋巴系統(tǒng)阻塞引起的病變:長(zhǎng)期反復(fù)感染的絲蟲(chóng)性淋巴管炎和淋巴結(jié)炎可引起淋巴系統(tǒng)的回流障礙,從而發(fā)生一系列改變。
1)淋巴竇及淋巴管擴(kuò)張:淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴竇擴(kuò)張,形成局部囊狀腫塊,常見(jiàn)于腹股溝淋巴結(jié),也稱腹股溝淋巴結(jié)曲張(varicose groin gland),穿刺淋巴液,其中可找到微絲蚴。阻塞遠(yuǎn)端的淋巴管可見(jiàn)淋巴淤滯而引起曲張,常見(jiàn)于精索、陰囊及大腿內(nèi)側(cè),造成組織水腫。淋巴管極度曲張時(shí)可使管壁破裂和淋巴液外溢。根據(jù)淋巴系統(tǒng)阻塞的部位不同,所溢出的淋巴液性質(zhì)和病變影響也各異。
當(dāng)阻塞發(fā)生在腸干淋巴管入口的上方或主動(dòng)脈前淋巴結(jié)時(shí),因乳糜液不能回流至乳糜池,則胸導(dǎo)管以下的遠(yuǎn)端淋巴管皆發(fā)生曲張,并形成側(cè)支循環(huán)與主動(dòng)脈側(cè)淋巴結(jié)相通。此時(shí)如乳糜液經(jīng)曲張的側(cè)支循環(huán)返流至腎盂、輸尿管或膀胱的淋巴管而引起破裂時(shí),乳糜液乃溢入尿中,形成乳糜尿。如果乳糜液由此至精索淋巴管流入睪丸鞘膜內(nèi),則引起鞘膜乳糜積液;乳糜液也可通過(guò)腸系膜淋巴管進(jìn)入腹腔,則形成乳糜腹水。當(dāng)阻塞部位發(fā)生在腸干淋巴管入口處下方的腰干淋巴管或主動(dòng)脈側(cè)淋巴結(jié)等處時(shí),則對(duì)乳糜液回流到胸導(dǎo)管無(wú)影響。此時(shí)淤滯的淋巴液逆流,則引起相應(yīng)的淋巴尿、淋巴腹水和鞘膜淋巴積液。
2)象皮腫(elephatiasis):是晚期絲蟲(chóng)病的最突出病變。病變皮膚及皮下組織明顯增厚、粗糙、肥大而下垂,皮皺加深,有如大象的皮膚外觀,因而得名。有時(shí)尚可伴有苔蘚樣變、棘刺及疣狀突起等變化。鏡下,表皮角化過(guò)度和棘細(xì)胞肥厚,真皮及皮下有致密纖維組織極度增生,彈力纖維消失,淋巴管和小血管周?chē)猩僭S淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞增生,甚至使管腔完全閉塞,皮下淋巴管壁可有明顯肌層肥厚。發(fā)病部位最多見(jiàn)于下肢、陰囊、女陰等處,其次為手臂及乳房。以下肢的象皮腫最多見(jiàn),約占90%,常為雙側(cè)性,由踝部和足背部開(kāi)始,逐漸擴(kuò)展到小腿甚至大腿,下肢可比正常增粗2~3倍(圖2)。陰囊象皮腫大小不等,小者如拳頭大,大者可大如籃球或更大,甚至可下垂到膝部以下。
圖2 絲蟲(chóng)病晚期的下肢象皮腫
關(guān)于象皮腫的發(fā)生機(jī)制,過(guò)去一般認(rèn)為系由于淋巴管的慢性機(jī)械性阻塞而引起,即淋巴液由于回流障礙而蓄積在皮膚及皮下組織,因淋巴液的蛋白質(zhì)含量高,刺激纖維組織大量增生,使局部皮膚增厚、變硬,而局部的反復(fù)鏈球菌低度感染,則促進(jìn)了象皮腫的發(fā)生和發(fā)展。但近年來(lái)通過(guò)淋巴系統(tǒng)造影術(shù)發(fā)現(xiàn),象皮腫患者的淋巴系統(tǒng)大多并不見(jiàn)有阻塞,因而認(rèn)為不是淋巴流的機(jī)械性閉塞而是由于淋巴循環(huán)嚴(yán)重的病理生理動(dòng)力學(xué)改變所致的淋巴循環(huán)障礙引起象皮腫。也有認(rèn)為象皮腫的局部反應(yīng)屬于Arthus變態(tài)反應(yīng)。
象皮腫的發(fā)展很慢,一般都在感染后的10~15年以上才能達(dá)到顯著程度?;颊叩难褐写蠖嘁颜也坏轿⒔z蚴,可能因成蟲(chóng)已死亡,不能產(chǎn)生微絲蚴,或因淋巴循環(huán)障礙,微絲蚴不能進(jìn)入血流之故。
【臨床表現(xiàn)】
急性期的臨床癥狀表現(xiàn)為淋巴管炎、淋巴結(jié)炎及丹毒樣皮炎等。淋巴管炎的特征為逆行性,發(fā)作時(shí)可見(jiàn)皮下一條紅線離心性地發(fā)展,俗稱“流火”或“紅線”。上下肢均可發(fā)生,但以下肢為多見(jiàn)。當(dāng)炎癥波及皮膚淺表微細(xì)淋巴管時(shí),局部皮膚出現(xiàn)彌漫性紅腫,表面光亮,有壓痛及灼熱感,即為丹毒樣皮炎,病變部位多見(jiàn)于小腿中下部。在班氏絲蟲(chóng),如果成蟲(chóng)寄生于陰囊內(nèi)淋巴管中,可引起精索炎、附睪炎或睪丸炎。在出現(xiàn)局部癥狀的同時(shí),患者常伴有畏寒發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)酸痛等,即絲蟲(chóng)熱。有些患者可僅有寒熱而無(wú)局部癥狀,可能為深部淋巴管炎和淋巴結(jié)炎的表現(xiàn)。
慢性期阻塞性病變由于阻塞部位不同,患者產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)也因之而異:包括象皮腫、睪丸鞘膜積液、乳糜尿等。
除上述病變外,女性乳房的絲蟲(chóng)結(jié)節(jié)在流行區(qū)并不少見(jiàn)。此外,絲蟲(chóng)還偶可引起眼部絲蟲(chóng)病,脾、胸、背、頸、臂等部位的絲蟲(chóng)性肉芽腫,絲蟲(chóng)性心包炎、乳糜胸腔積液,乳糜血痰,以及骨髓內(nèi)微絲蚴癥等。
隱性絲蟲(chóng)病的臨床表現(xiàn)為夜間發(fā)作性哮喘或咳嗽,伴疲乏和低熱,血中嗜酸性粒細(xì)胞超度增多,IgE水平顯著升高,胸部X線透視可見(jiàn)中下肺彌漫性粟粒樣陰影。
絲蟲(chóng)病的淋巴管炎及淋巴結(jié)炎應(yīng)與細(xì)菌性淋巴管炎鑒別。絲蟲(chóng)性附睪炎、鞘膜積液應(yīng)與結(jié)核性鑒別。象皮腫應(yīng)與局部損傷、腫瘤壓迫、手術(shù)切除淋巴組織后引起的象皮腫鑒別。絲蟲(chóng)性乳糜尿需與結(jié)核、腫瘤引起者鑒別。
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