雷諾氏病
病人常在受冷或情緒激動(dòng)后，手指皮色突然變?yōu)樯n白，繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始，以后擴(kuò)展至整個(gè)手指，甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前，最后皮膚顏色恢復(fù)正常。熱飲或喝酒，暖和肢體后，?？删徑獍l(fā)作。一般地，解除寒冷刺激后，皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復(fù)正常的時(shí)間大至為15～30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段，或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅，并無青紫。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他癥狀。
發(fā)病一般見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對(duì)稱性為雷諾綜合征的另一重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累，繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè)，以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。
病程一般進(jìn)展緩慢，少數(shù)病人進(jìn)展較快，發(fā)作頻繁、癥狀嚴(yán)重、伴有指(趾)腫脹，每次發(fā)作持續(xù)1小時(shí)以上，環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動(dòng)就可誘發(fā)。嚴(yán)重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失，指(趾)端出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性改變，如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動(dòng)脈始終未見減弱。
雷諾氏?。ɡ字Z氏綜合癥）的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)：①發(fā)作由寒冷或情緒激動(dòng)所誘發(fā)；②兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)作；③無壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死。結(jié)合激發(fā)試驗(yàn)和指動(dòng)脈壓測(cè)定可鑒別痙攣型和梗阻型；通過特殊血液檢查，部分患者可找到發(fā)病的原因。本征主要與手足發(fā)紺癥、網(wǎng)狀青斑、紅斑性肢痛癥和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時(shí)痙攣的狀況相鑒別。
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