風(fēng)濕性舞蹈病別名:小舞蹈病
臨床表現(xiàn)
本病多發(fā)生在5~15歲的兒童或少年,女性居多。通常呈亞急性起病,早期常有不安寧、易激動(dòng)、注意力不集中等表現(xiàn),隨著不自主運(yùn)動(dòng)的日趨明顯而引起注意。
一、神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀
(一)底節(jié)癥狀:表現(xiàn)為突發(fā)、急促、不規(guī)則、無目的的舞蹈樣不自主動(dòng)作。常起自一側(cè)肢體,然后波及對(duì)側(cè),有肢癥狀多較下肢重,偶也可限于一側(cè),不時(shí)的出現(xiàn)手指屈伸,翻舉旋臂、踢腿屈膝等動(dòng)作。面肌的不自主動(dòng)作可見擠眉弄眼、張口吐舌等,猶如作鬼臉。軀干部肌肉可出現(xiàn)突膚挺胸、脊背歪扭等動(dòng)作。倘影響吞咽、構(gòu)音及呼吸肌時(shí)可致吞咽、構(gòu)音障礙及呼吸不規(guī)則。以上不自主動(dòng)作在情緒激動(dòng)時(shí)加劇、安靜時(shí)減輕、睡眠時(shí)消失。嚴(yán)重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥。
(二)大腦皮層癥狀:情緒不穩(wěn)、易激動(dòng),常影響睡眠和休息,嚴(yán)重者可有精神錯(cuò)亂和躁動(dòng)等。
(三)小腦癥狀:肌張力明顯降低,腱反射減弱甚至消失,動(dòng)作苯拙,共濟(jì)失調(diào)。
二、全身癥狀
多數(shù)患者在病前或有的在病程中有發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、關(guān)節(jié)疼痛等見風(fēng)濕癥狀,心臟受累時(shí)可有心率增快、心臟擴(kuò)大和雜音。
診斷
根據(jù)起病年齡,病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,不難診斷。
需注意與下列疾病鑒別:
一、習(xí)慣性痙攣 也多見于兒童,但其不自主動(dòng)作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強(qiáng)迫動(dòng)作,與本病不同。
二、抽動(dòng)—穢語(yǔ)綜合征 好發(fā)生于男性兒童,病程慢性持久而癥狀則有波動(dòng)。除多發(fā)性肌肉抽動(dòng)外,可有不自主發(fā)聲以及語(yǔ)言動(dòng)作異常,如猥褻性言語(yǔ)和動(dòng)作。
三、肝豆?fàn)詈俗冃?多在青少年時(shí)起病,也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動(dòng)作,但起病緩慢,進(jìn)行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
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