腎胚胎瘤別名:腎母細胞瘤
無癥狀腫塊常為家庭成員和醫(yī)生常規(guī)體格檢查時發(fā)現(xiàn),常見癥狀為腹痛、腹脹、厭食、惡心和嘔吐、發(fā)熱、血尿等。常見體征為腹部腫塊,大約25%~60%的患者有高血壓,可能與腎素水平增高有關(guān)。 腫瘤分期:NWTS分期主要是以手術(shù)治療和病理表現(xiàn)為基礎(chǔ)而擬訂的,目前應(yīng)用最廣泛的為NWTS3分期法。腫瘤分期為:
Ⅰ期:腫瘤限于腎內(nèi),可完整切除;術(shù)前或術(shù)中無破潰,切除邊緣無腫瘤殘存。
Ⅱ期:腫瘤已擴散到腎外,可完全切除;有局限性擴散,如腫瘤已穿透腎被膜達周圍軟組織;腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被腫瘤浸潤;曾作過活體組織檢查,或在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)有腫瘤逸出,但僅限于腰部,切除邊緣無明顯腫瘤殘存。
Ⅲ期:腹部有非血源性腫瘤殘存,腎門或主動脈旁淋巴結(jié)經(jīng)活體組織檢查有腫瘤轉(zhuǎn)移,腹腔內(nèi)有廣泛的腫瘤浸潤;腹膜有腫瘤種植,大體或鏡下觀察切除邊緣有腫瘤殘存;由于浸潤周圍重要組織,腫瘤未能完全切除。
Ⅳ期:有血行性轉(zhuǎn)移,如肺、肝、骨、腦等。
兒童腹部腫塊的鑒別診斷包括腎積水、腎囊腫、腎神經(jīng)母細胞瘤、中胚層細胞瘤以及各種少見的肉瘤。??
B超可鑒別腎積水和腎囊腫。神經(jīng)母細胞瘤起源于腎上腺或背椎旁神經(jīng)節(jié),病理學可與Wilms瘤相區(qū)別。X線檢查鑒別神經(jīng)母細胞瘤時有幾個特征表現(xiàn):①Wilms瘤局限在腹的一側(cè),神經(jīng)母細胞瘤常橫跨中線。②Wilms瘤為腎內(nèi)腫瘤,很少發(fā)生腎軸改變。神經(jīng)母細胞瘤能使腎臟向外下轉(zhuǎn)位。此外腎神經(jīng)母細胞瘤更易發(fā)生轉(zhuǎn)移,X線常可見鈣化點。神經(jīng)母細胞瘤還可產(chǎn)生腫瘤標記物,如香草桃酸等。
中胚層腎細胞瘤為良性錯構(gòu)瘤,術(shù)前難以與Wilms瘤相鑒別。常發(fā)生于新生兒期。腎切除后病理學可作出診斷。
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