1.臨床表現(xiàn)
(1)盆腔包塊：因為腫瘤的大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到的微小腫瘤，大者直徑可達20cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及、發(fā)現(xiàn)。包塊大多數(shù)為實性，亦可有囊性，表面光滑，活動度好。當(dāng)腫瘤有轉(zhuǎn)移時，大多位于腹膜后、腎周，其形成的包塊不活動、固定。
(2)內(nèi)分泌變化：卵巢環(huán)管狀性索腫瘤患者月經(jīng)紊亂是臨床最重要的癥狀，可以出現(xiàn)不同程度的不規(guī)則陰道出血、閉經(jīng)、絕經(jīng)后出血、少女性早熟等。對患者血清雌激素和孕酮進行檢測，發(fā)現(xiàn)這兩種激素均有明顯上升。在有子宮內(nèi)膜病理檢查的病例中，不僅部分在雌激素刺激下有子宮內(nèi)膜息肉、增生性病變的病理改變，亦有部分具有孕激素影響下的子宮內(nèi)膜腺體萎縮、間質(zhì)蛻膜樣變的病理變化。
(3)家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大約1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等處出現(xiàn)多發(fā)性色素斑，胃腸道(多在小腸)出現(xiàn)錯構(gòu)瘤性多發(fā)息肉?；颊呖梢蚰c息肉引起出血、腸梗阻，個別患者的息肉出現(xiàn)在鼻咽部、膀胱、氣管黏膜。PJS屬于常染色體顯性遺傳性疾病。
值得注意的是，環(huán)管狀性索腫瘤僅小部分病人合并PJS。Box等(1995)亦報道了許多腫瘤亦可出現(xiàn)遺傳性腸息肉癥狀，例如來自乳腺、甲狀腺的一些腫瘤、骨瘤、壺腹癌以及合并Gardner綜合征的腺纖維瘤等。所以PJS不是卵巢環(huán)管狀性索腫瘤特有的合并癥。
(4)宮頸病變：約有5.4%的患者合并子宮頸惡性腺癌。患者有陰道不規(guī)則出血、接觸性出血等癥狀，宮頸外口可呈乳頭狀、結(jié)節(jié)狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細胞學(xué)檢查無惡性細胞檢出的報告。腫瘤為黏液腺癌，腺體形態(tài)呈不規(guī)則分支狀，細胞異型性及核分裂少見。但其生長方式有高度惡性傾向，常常出現(xiàn)較廣泛的浸潤性生長。雖然環(huán)管狀性索腫瘤合并宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對患者宮頸做仔細的檢查及必要的活檢十分重要，因為宮頸惡性腫瘤的不良預(yù)后將會對患者自下而上有極大影響。srivatsa等報道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者僅存活3個月。
1.合并PJS 患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發(fā)息肉、附件出現(xiàn)實性包塊、月經(jīng)紊亂、血清學(xué)檢查雌孕激素均升高時，臨床診斷多不困難。
2.不合并PJS 大部分患者不伴有PJS，僅根據(jù)附件實性包塊,月經(jīng)紊亂癥狀，此時，患者血清激素測定可能有幫助。因為腫瘤細胞分泌大量雌、孕激素是環(huán)管狀性索間質(zhì)腫瘤突出的內(nèi)分泌變化，而支持間質(zhì)細胞瘤主要分泌雄激素，顆粒細胞瘤主要分泌雌激素。

注意與難以鑒別的同屬的卵巢性索間質(zhì)腫瘤類的數(shù)種腫瘤如卵巢顆粒細胞瘤、卵巢泡膜細胞瘤、卵巢支持-間質(zhì)細胞瘤等進行鑒別。