科干綜合征別名:間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合征
起病多急驟。有些患者以上呼吸道感染為前驅癥狀,另有一些患者開始以多關節(jié)炎或多關節(jié)痛為主要癥狀,還有一些患者以不明原因的發(fā)熱并伴有皮疹為首發(fā)癥狀,部分患者以突發(fā)性耳聾伴眼部異常為早期表現。全身癥狀包括周身不適、疲倦無力、食欲不佳和失眠等。
1.眼部癥狀 有眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等。檢查可見睫狀體充血,有顆粒型結膜浸潤,灰黃色,呈斑點狀分布,以角膜后半部為多,浸潤斑之間境界清晰。病程后期,角膜可能出現新生血管,多為雙側性。眼底正常,在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結晶,呈閃光狀浸潤。
2.第8對腦神經癥狀 在眼部癥狀出現數周到數月之后,可出現耳蝸癥狀,有耳鳴、聽力減退、重聽等,均為雙側性。前庭神經癥狀可見有眩暈、惡心、嘔吐和不安定感,早期偶見有旋轉性眩暈。
3.循環(huán)系統 約1/10的患者可出現主動脈瓣關閉不全,早期可無明顯癥狀,僅在體檢時于主動脈瓣區(qū)聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發(fā)展,可出現心力衰竭癥狀,表現為心慌、氣短、下肢水腫等。
4.消化系統 部分患者可出現腹部不適,嚴重者可出現胃和結腸潰瘍,消化道潰瘍是由于黏膜血管炎所造成的,有時可引起上消化道或下消化道出血,個別患者表現為原因不明的腹瀉。
根據特異性眼異常出現之后,再發(fā)生第8對腦神經癥狀,診斷并不困難。
1.本病需與系統性紅斑狼瘡相鑒別,后者有特征性皮損,血清抗核抗體試驗陽性,有Sm抗體,比較容易區(qū)分。
2.類風濕性關節(jié)炎出現眼部癥狀及第8對腦神經經功能障礙時,也易與本病混淆,但類風濕性關節(jié)炎關節(jié)癥狀較重,且多有畸形改變,類風濕因子試驗陽性,抗核抗體也多為陰性,兩者鑒別也不困難。
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