早期表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的觸痛性皮下結(jié)節(jié)或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑，自覺(jué)疼痛或壓痛?？砂l(fā)生壞死和潰瘍，皮膚損害可任發(fā)全身各處，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可見(jiàn)于面頸、軀干等處，稍后可出現(xiàn)紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似。系統(tǒng)性損害為常伴癥狀，可有肝脾及淋巴結(jié)腫大，出現(xiàn)黃疸、漿膜炎、關(guān)節(jié)痛，病程中常伴有發(fā)熱，多為高熱，可引起全血細(xì)胞減少，肝腎功能障礙，待發(fā)展后期損害嚴(yán)重時(shí)，可肝、腎功衰竭，形成彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血，常因多系統(tǒng)衰竭而死亡。
多見(jiàn)于下肢的觸痛性皮下結(jié)節(jié)，伴有發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少，組織學(xué)上可見(jiàn)具有吞噬活性的“豆袋狀”細(xì)胞，可以確診。

1.結(jié)節(jié)性脂膜炎 兩者的臨床表現(xiàn)相似，主要從組織學(xué)上加以鑒別。結(jié)節(jié)性脂膜炎組織學(xué)檢查亦可表現(xiàn)為組織細(xì)胞的增殖、吞噬和侵襲，但僅吞噬脂質(zhì)形成泡沫細(xì)胞，而不吞噬血細(xì)胞形成“豆袋狀”細(xì)胞。
2.惡性組織細(xì)胞增生癥 臨床上不僅表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，亦可表現(xiàn)為皮膚結(jié)節(jié)和丘疹，組織細(xì)胞異形性明顯，雖有吞噬現(xiàn)象，但不形成典型的“豆袋狀”細(xì)胞。病情更嚴(yán)重，病程短。
3.皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，為T(mén)細(xì)胞性，中扭核及腦回核具有重要診斷價(jià)值。亦可有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。