1.腦出血 系指腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管破裂所致的出血。常見于大腦半球，幕下腦出血(小腦或腦干)較少見。發(fā)病前可有外傷、過度興奮等誘因。起病較急，常見表現(xiàn)有突發(fā)頭痛，嘔吐，偏癱，失語，驚厥發(fā)作，視物模糊或偏盲，感覺障礙，血壓、心率、呼吸改變，意識(shí)障礙等。重癥患兒一般均有明顯的生命體征的改變，并易伴發(fā)消化道出血，心肺功能異常，水、電解質(zhì)紊亂，特別嚴(yán)重者可伴發(fā)腦疝死亡。血腫破入蛛網(wǎng)膜下腔者常有明顯的腦膜刺激征。腦室出血常表現(xiàn)為深昏迷，四肢軟癱，早期高熱，雙側(cè)瞳孔縮小，去腦強(qiáng)直樣發(fā)作。
2.原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血(subdural hemorrhage) 原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血是指非外傷性原因所致的顱底或腦表面血管破裂，大量血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔;而繼發(fā)性者是由于腦出血后，血流穿破腦組織而蔓延至腦室及蛛網(wǎng)膜下腔所致。小兒蛛網(wǎng)膜下腔出血比成人少見。因動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等血管異常所致者以6歲以上年長兒較多見，且有隨年齡增長而逐漸增多的趨勢(shì)。
常起病急劇，主要表現(xiàn)為血液刺激或容量增加所致的腦膜刺激征和顱內(nèi)高壓征，如頸項(xiàng)強(qiáng)直、劇烈頭痛、噴射性嘔吐等。半數(shù)以上病例出現(xiàn)意識(shí)障礙、面色蒼白和驚厥發(fā)作。病初2～3天內(nèi)常有發(fā)熱。大腦凸面血管破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血，若病變部位靠近額葉、顳葉時(shí)，?？沙霈F(xiàn)明顯的精神癥狀，可表現(xiàn)為胡言亂語、自言自語、模仿語言和摸空動(dòng)作等?？砂榘l(fā)血腫或腦梗死而出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征，如肢體癱瘓、腦神經(jīng)異常等。眼底檢查可見玻璃體下出血。
3.硬膜下出血(subdural hemorrhage) 嬰幼兒多見。通常分為小腦幕上和小腦幕下兩種類型，前者最常見，多因大腦表面的細(xì)小橋靜脈撕裂出血所致;后者多由于小腦幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血腫大多發(fā)生于大腦頂部，多數(shù)為雙側(cè)，但出血程度可不對(duì)稱。臨床表現(xiàn)差異很大。位于大腦半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可無明顯癥狀;若出血量較大，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、意識(shí)障礙、驚厥發(fā)作或偏癱、斜視等局灶體征，甚至繼發(fā)腦疝導(dǎo)致死亡。幕下硬膜下血腫通常出血較多，往往迅速出現(xiàn)昏迷、眼球活動(dòng)障礙、瞳孔不等大且對(duì)光反射消失、呼吸不整等腦干受壓癥狀，病情進(jìn)展極為迅速，多在數(shù)小時(shí)內(nèi)呼吸停止而死亡。
4.NICH 主要包括腦室周圍-腦室內(nèi)出血、小腦出血、原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血和硬膜下出血四種類型。腦室周圍-腦室內(nèi)出血主要發(fā)生于胎齡較小的未成熟兒，源于室管膜下的生發(fā)層毛細(xì)血管破裂所致，多于生后24～48h內(nèi)發(fā)病，多數(shù)起病急驟，進(jìn)行性惡化，生后不久即出現(xiàn)深昏迷、去腦強(qiáng)直與驚厥，多于數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡;但少數(shù)開始時(shí)癥狀亦可不典型，可有意識(shí)障礙、限局性“微小型”驚厥、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、肢體功能障礙等，癥狀起伏，時(shí)輕時(shí)重，多能存活，但易并發(fā)腦積水。小腦出血可因壓迫腦干而出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸淺表、反復(fù)窒息發(fā)作等，均于病后36h內(nèi)死亡。新生兒蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn)與出血量有關(guān)，輕微出血時(shí)可無任何癥狀與體征，僅有血性腦脊液，常見于早產(chǎn)兒;出血較多時(shí)，常于生后2～3天出現(xiàn)嗜睡、驚厥，可致出血后腦積水，多見于足月兒;大量出血較罕見，病情嚴(yán)重，生后不久即死亡。新生兒硬膜下出血臨床表現(xiàn)與前面所談到的硬膜下出血相類似。
任何小兒出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時(shí)，均應(yīng)考慮到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外傷等誘因，而無明顯顱內(nèi)感染表現(xiàn)，更應(yīng)考慮本病。應(yīng)及時(shí)選擇實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查確診。

顱內(nèi)出血尚應(yīng)與下述疾病相鑒別：
1.頸部感染 小兒有慢性扁桃體炎和頸部淋巴結(jié)病時(shí)，可發(fā)生頸內(nèi)動(dòng)脈頸段的單側(cè)或雙側(cè)閉塞，表現(xiàn)為發(fā)熱、頸部觸痛，隨后突然出現(xiàn)偏癱，必須通過咽喉部或淋巴結(jié)標(biāo)本的培養(yǎng)確定病原微生物。動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈閉塞，應(yīng)使用抗生素治療。
2.頸動(dòng)脈受傷 小兒受到體罰或在鍛煉運(yùn)動(dòng)時(shí)受到似乎很輕微的損傷即可使小兒頸動(dòng)脈形成血栓或斷裂。常在外傷后數(shù)小時(shí)有時(shí)甚至數(shù)天出現(xiàn)癥狀。常表現(xiàn)有偏癱、偏側(cè)感覺缺失和偏盲，癥狀可為暫時(shí)性或持續(xù)性，但總可有一些恢復(fù)。超聲影像、MRI和動(dòng)脈造影可以發(fā)現(xiàn)頸段頸動(dòng)脈閉塞，抗凝療法和手術(shù)修復(fù)對(duì)偏癱均無效果。
3.先天性心臟病(congenital heart disease) 患發(fā)紺型心臟病的嬰兒最常發(fā)生靜脈血栓，首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的偏癱，伴有頭痛、抽搐和意識(shí)喪失，驚厥發(fā)作開始可能為局限性和復(fù)發(fā)性，但隨后變?yōu)槿硇园l(fā)作。MRI是發(fā)現(xiàn)靜脈血栓和栓子的較好方法。治療主要為對(duì)癥支持療法，糾正脫水和控制顱內(nèi)壓增高，而滲透性利尿藥禁用，因其可進(jìn)一步促使血栓形成，梗死常為出血性，禁忌抗凝治療。因無法區(qū)別血栓形成是無菌性的還是有菌性的，因此所有患兒均應(yīng)使用抗生素治療。
4.風(fēng)濕性心臟病(rheumatic heart disease) 風(fēng)濕性心臟病患兒多由于細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或手術(shù)時(shí)瓣膜上贅生物形成栓塞而致偏癱，故必須反復(fù)做血培養(yǎng)以明確病原微生物，積極給予抗生素治療。
5.煙霧病(moyamoya disease) 煙霧病是一種緩慢進(jìn)展的、開始于雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部的閉塞，基底動(dòng)脈有時(shí)也可發(fā)生血管閉塞。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭痛或突然出現(xiàn)的輕偏癱，隨后漸漸恢復(fù)，但在完全恢復(fù)之前，同側(cè)或?qū)?cè)可出現(xiàn)輕偏癱、偏側(cè)感覺喪失或失語，預(yù)后不良。多數(shù)患兒留有一側(cè)或雙側(cè)肢體的慢性無力、癲癇和智力低下，部分可死亡。CT或MRI常顯示大面積的腦梗死，由頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄所致。明確診斷須行動(dòng)脈造影檢查，有報(bào)道在病程早期靜脈應(yīng)用維拉帕米(verapamil)有效。
6.過敏性血管炎(hypersensive vasculitis) 過敏性血管炎幾乎半數(shù)患兒有頭痛和EEG異常，1/3的病例出現(xiàn)局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征，其偏癱占1/2，偏癱前可有驚厥發(fā)作，也可伴有偏側(cè)感覺喪失、偏盲和失語，上述表現(xiàn)可持久存在，CT或MRI常顯示梗死和(或)出血，可給皮質(zhì)類固醇治療。