小兒神經(jīng)白塞綜合征別名：小兒神經(jīng)白塞病
1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現(xiàn)在口唇、齒齦、舌等處有單個(gè)或多個(gè)痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復(fù)發(fā)，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經(jīng)久不愈。
2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現(xiàn)小膿皰或小水泡，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。
3.眼葡萄膜炎 眼部癥狀以反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎尤以虹膜睫狀體炎最為多見，?？砂榍胺糠e膿、也可表現(xiàn)為結(jié)膜、角膜、視網(wǎng)膜炎，視盤及視神經(jīng)萎縮等。
4.皮膚損害 可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、皮下血栓性靜脈炎及過(guò)敏性皮疹。
5.神經(jīng)癥狀
(1)腦干癥狀：常出現(xiàn)交叉性癱瘓、延髓性麻痹、眼球震顫、同向偏斜等。
(2)腦膜刺激癥狀：有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。
(3)精神癥狀：淡漠、抑郁或欣快、興奮、嗜睡、昏迷或幻覺(jué)、妄想、智力減退，嚴(yán)重者可出現(xiàn)癡呆。
(4)顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫、腦脊液壓力增高等。
(5)脊髓癥狀：可出現(xiàn)截癱或脊髓半側(cè)損害癥狀，受損水平以下的感覺(jué)障礙，膀胱、直腸括約肌功能障礙等。
(6)其他：可有小腦性共濟(jì)失調(diào)、假性延髓性麻痹、四肢癱瘓、軟腭肌陣攣、雙側(cè)正中神經(jīng)及尺神經(jīng)損害等。
6.其他表現(xiàn) 可有滑膜炎、結(jié)腸炎等關(guān)節(jié)和消化道癥狀。
Oduffy提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：有復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍(口腔或會(huì)陰)，再加上以下3條中的2條即可確診為白塞綜合征：
①脈絡(luò)膜炎(前部或后部的);
②滑膜炎;
③皮膚血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條診斷為不完全型白塞綜合征?；及兹C合征的過(guò)程中若出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀或體征則診斷為神經(jīng)白塞綜合征。
實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)本病征的診斷有一定幫助，皮膚試驗(yàn)簡(jiǎn)單易行并具有特異性，誘發(fā)電位也是一種有用的檢查方法。
在診斷過(guò)程中須與Mollaret腦膜炎、原田綜合征、神經(jīng)結(jié)節(jié)病等相鑒別。
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