小兒急性偏癱別名:小兒腦動脈血栓形成
小兒急性偏癱可見于小兒任何年齡,但以6歲以下多見。根據(jù)起病開始時的癥狀及病程可分以下類型:
1.暴發(fā)性起病 較多見,癥狀立即達(dá)到高峰。患兒突然偏癱,常合并驚厥發(fā)作和意識障礙。驚厥限于一側(cè),偶可擴展至全身。偏癱發(fā)展迅速,驚厥停止后即可顯現(xiàn),1~2天內(nèi)達(dá)頂點。上肢和面肌癱瘓為主,下肢較輕。開始時呈弛緩性癱瘓,肌張力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后變?yōu)榀d攣性癱瘓,肌張力增高,病理反射明顯。如不及時處理,2~3個月后往往出現(xiàn)肌腱攣縮。運動功能的恢復(fù)多在6個月以內(nèi),但多數(shù)病例有后遺癥。此外,也可見偏身感覺障礙、偏盲等。
2.急性起病 偏癱在3~7天(可達(dá)10余天)內(nèi)發(fā)展到頂點,一般不伴驚厥發(fā)作,意識障礙不明顯或僅為一過性。運動功能恢復(fù)較完全,一部分遺有輕的運動障礙。
3.輕型 只有暫時性一側(cè)肢體軟弱無力,于數(shù)天內(nèi)即可恢復(fù)。
4.復(fù)發(fā)性偏癱 指一側(cè)肢體在癱瘓恢復(fù)后,該側(cè)又發(fā)生多次癱瘓,兩次偏癱之間的間隔時間各例不一,多數(shù)病例的運動功能恢復(fù)完全。
小兒急性偏癱的首發(fā)癥狀常因年齡而不同。在年長兒多以偏癱開始,一部分伴有驚厥;嬰幼兒常以驚厥開始,然后出現(xiàn)偏癱。多數(shù)病兒在起病時意識清楚,只少數(shù)有不同程度的意識障礙。生命體征多無明顯變化。
5.腔隙性腦梗死(lacunar cerebral infarcts) 是腦動脈深穿支閉塞引起的缺血性微栓塞,常為多發(fā),晚期壞死組織被清除而形成多個小囊腔。病因在成人以動脈硬化為主,在小兒常找不到特異病因,可見于煙霧病、病毒感染(特別是水痘后)。梗死部位多見于大腦皮質(zhì)下,如基底節(jié)、內(nèi)囊、丘腦、腦干、小腦等。臨床表現(xiàn)因梗死部位而不同,有的無明顯癥狀,有的是單純偏癱,或為共濟失調(diào)伴輕偏癱,也可能為偏身舞蹈手足徐動,或出現(xiàn)注視麻痹、構(gòu)音不清、吞咽困難等。
6.短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack,TIA) 是指腦局部因供血不足而引起的暫時性腦功能障礙。小兒TIA越來越受到重視,因其可發(fā)展為典型腦梗死。TIA的臨床特點是突然出現(xiàn)偏癱,持續(xù)時間短(數(shù)分鐘至數(shù)小時),在24h內(nèi)完全恢復(fù),影像學(xué)檢查看不到病變,易復(fù)發(fā)。小兒頸動脈系統(tǒng)TIA較多見,表現(xiàn)為偏癱、失語、偏身感覺異常、視力障礙等。小兒椎-基底動脈系統(tǒng)TIA主要表現(xiàn)為眩暈、嘔吐、復(fù)視、視力或視野癥狀、共濟失調(diào)、吞咽困難、構(gòu)音障礙等。交叉性麻痹(一側(cè)腦神經(jīng)麻痹伴對側(cè)偏癱),是一側(cè)腦干缺血的表現(xiàn)。
小兒腦動脈血栓形成的診斷主要靠詳細(xì)病史、體檢和實驗室及輔助檢查。首先應(yīng)區(qū)分腦梗死的類型,是缺血性還是出血性;同時也應(yīng)盡量做出病因診斷。病史要詳盡,特別要了解發(fā)育史、家族史(心腦血管病、脂類代謝、凝血障礙、偏頭痛、癲癇等),此次疾病有無驚厥、意識障礙、外傷、服藥、有無代謝病、血液病、智力發(fā)育障礙。一般檢查應(yīng)重視心血管癥候(心雜音、血壓、頭顱和頸部血管雜音),皮膚有無血管瘤、色素異常(神經(jīng)纖維瘤病)、結(jié)節(jié)硬化、其他皮疹(Fabry病)。神經(jīng)檢查應(yīng)包括眼底檢查(出血、水腫、色素異常),并應(yīng)根據(jù)神經(jīng)癥候區(qū)分梗死部位,是頸內(nèi)動脈系統(tǒng)還是椎基底動脈,是主干還是分支?;谏鲜龀醪浇Y(jié)果再選擇進一步的檢查方法。
病因的鑒別診斷:
1.小兒急性偏癱的病因鑒別 小兒急性偏癱原因眾多。應(yīng)根據(jù)病史、體征、驚厥發(fā)作特點、顱內(nèi)壓增高、心血管征候、腦電圖及影像學(xué)檢查以及其他輔助檢查來確定病因。首先應(yīng)考慮有無可用特異療法治療的疾病,以便及早正確處理,如細(xì)菌性腦膜炎、膿腫、腫瘤、硬膜外或硬膜下血腫、腦內(nèi)血腫等。如果腦梗死癥狀伴心腎血管病、腦病、復(fù)發(fā)傾向和免疫炎癥標(biāo)記時,應(yīng)考慮自身免疫性腦血管炎。如有外傷史、頭頸疼痛、瞳孔霍納癥,可考慮頸動脈夾層動脈瘤。有偏癱復(fù)發(fā)、進行性認(rèn)知障礙,應(yīng)除外煙霧病。有發(fā)熱、全腦癥狀、腦膜刺激征時,應(yīng)考慮細(xì)菌性或病毒性感染。部分性癲癇發(fā)作后的Todd麻痹雖持續(xù)短暫,也應(yīng)與小兒急性偏癱鑒別。遺傳代謝病所致急性腦梗死可由家族史、各項生化檢查而得到診斷。水痘病毒感染后可出現(xiàn)晚發(fā)性腦卒中,HIV感染的首發(fā)癥狀可能表現(xiàn)為腦卒中。
2.交替性偏癱(alternating hemiplegia) 是左、右側(cè)偏癱交替發(fā)生,常提示有彌漫性血管病,如煙霧病、血管炎等,也見于偏癱型偏頭痛、偏癱型癲癇發(fā)作、腦脫髓鞘病等。偏癱型偏頭痛發(fā)作時,腦血流量有局部減低,可能有一過性血管痙攣。驚厥發(fā)作伴偏癱有兩種不同的情況,一是在癲癇發(fā)作后抽動的肢體出現(xiàn)短暫的癱瘓,此時相應(yīng)的局部腦血流灌注減低,經(jīng)數(shù)分鐘至數(shù)天則完全恢復(fù),稱為Todd麻痹。另一種情況的性質(zhì)尚有爭論,有人認(rèn)為是“偏癱性癲癇發(fā)作”,發(fā)作時腦電圖顯示對側(cè)大腦半球有棘慢波,以SPECT檢查該區(qū)的腦血流量有增加,CT檢查正常,故認(rèn)為偏癱是癲癇發(fā)作的表現(xiàn)。此外,有一種特發(fā)性小兒交替性偏癱(idiopathic alternating hemiplegia of childhood),原因不明,散發(fā)性或遺傳性,有的與偏頭痛有關(guān)。起病于嬰兒期,有反復(fù)的偏癱發(fā)作,左右側(cè)交替出現(xiàn)。病程多為慢性進行性,但有的病例可于數(shù)年后自然緩解。特發(fā)性交替性偏癱除了偏癱以外,還可有肌張力不全、舞蹈手足徐動、共濟失調(diào)、眼震、自主神經(jīng)癥狀、癲癇發(fā)作等癥狀。也可有智力發(fā)育遲緩。用鈣通道阻滯藥(氟桂利嗪)治療有一定效果。
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