小兒多發(fā)性硬化別名:小兒多發(fā)性硬化癥
發(fā)病年齡多為20~40歲,10歲以下發(fā)病者占3%~5%。起病可急可緩,兒童患者起病多較急。首發(fā)癥狀有視力減退(單眼或雙眼)、復(fù)視或眼外肌麻痹,單肢或多肢麻痹,感覺(jué)異常,共濟(jì)失調(diào),尿便障礙,智能或情感改變等。兒童早期發(fā)病者癥狀常不典型,可表現(xiàn)為彌漫性腦病、腦膜反應(yīng)、腦水腫、驚厥發(fā)作及意識(shí)障礙。眼底檢查多數(shù)正常,也可見(jiàn)視盤炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見(jiàn)。共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和意向性震顫同時(shí)出現(xiàn)即所謂Charcot三聯(lián)征,如能排除其他小腦疾患,則可認(rèn)為系本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉(zhuǎn)性眼震顫也是高度提示本病的體征。多發(fā)性硬化發(fā)病常從某一局灶性癥狀開(kāi)始,隨后或同時(shí)出現(xiàn)另外一個(gè)或數(shù)個(gè)與前一癥狀無(wú)明顯關(guān)系的癥狀,即標(biāo)志著中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在多個(gè)病灶,從而表現(xiàn)為本病的臨床特征。
本病的典型病程是緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生。每一次復(fù)發(fā)均遺留新的、永久性神經(jīng)功能損害。典型的緩解與復(fù)發(fā)病人約占2/3;少部分病人表現(xiàn)為良性型,即發(fā)作次數(shù)少(1~2次),神經(jīng)損害輕,恢復(fù)幾乎完全;另有部分病例病情持續(xù)進(jìn)展而無(wú)明顯緩解,稱為進(jìn)展型;極少數(shù)病例起病急驟,發(fā)展迅速,常于發(fā)病數(shù)周或數(shù)月死亡,稱為急性型或惡性型。
多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:
1.臨床表現(xiàn)證明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上病灶。
2.緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生的歷史,二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月,每次持續(xù)24h以上;或呈緩慢進(jìn)展,病程超過(guò)半年。
3.起病年齡在10~50歲。
4.可排除其他病因。如上述條件均符合則診斷“臨床確診的多發(fā)性硬化”。
如1,2兩項(xiàng)中缺少一項(xiàng)則診斷“臨床高度疑似多發(fā)性硬化”。
如僅有一個(gè)好發(fā)部位,首次發(fā)作,則只能作為“臨床可能”或“臨床可疑”的多發(fā)性硬化。
隨著檢查方法的改進(jìn),國(guó)外對(duì)該標(biāo)準(zhǔn)不斷有所修改。如將誘發(fā)電位、CT或MRI所發(fā)現(xiàn)的臨床下病灶亦作為一處病灶計(jì)算;而且如果腦脊液電泳有少克隆IgG帶或有鞘內(nèi)合成IgG增加,則診斷可向上升一級(jí),例如,按傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)診為“臨床高度疑似”者,改為“實(shí)驗(yàn)支持診斷”。
本病應(yīng)與急性播散性腦脊髓炎,神經(jīng)脊髓炎及彌漫性硬化等疾病相鑒別。
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