小兒后尿道瓣膜別名:小兒先天性男性尿道瓣膜
由于年齡和后尿道瓣膜梗阻的程度不同,臨床表現(xiàn)各異。
1.新生兒期 可有排尿費(fèi)力、哭吵及尿滴瀝癥狀,甚至發(fā)生急性尿潴留。在下腹部??捎|及脹大的膀胱,壁很厚。也可因肺發(fā)育不良引起呼吸困難、發(fā)紺等。部分患兒可有尿液性腹水。尿液可從腎實(shí)質(zhì)或腎竇滲出,通過(guò)有滲透性的腹膜滲入腹腔。尿液性腹水可引起水、電解質(zhì)平衡紊亂,甚至危及生命,但尿液分流至腹腔,減少了腎臟的壓力,腹膜又可吸收腹水,所以對(duì)病兒的預(yù)后反有好處。后尿道瓣膜導(dǎo)致嚴(yán)重尿路梗阻的新生兒可有嚴(yán)重的泌尿系感染、尿毒癥、脫水及電解質(zhì)紊亂。
2.嬰兒期 至嬰兒期的患兒可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩及尿路感染,甚至敗血癥。因嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良可被懷疑為消化系統(tǒng)疾病。
3.學(xué)齡期 主要表現(xiàn)為排尿時(shí)間延長(zhǎng),尿線細(xì)、排尿費(fèi)力,往往有殘余尿而導(dǎo)致尿失禁、遺尿。 對(duì)有排尿異常、排尿費(fèi)力及反復(fù)尿路感染的男性兒都應(yīng)進(jìn)行超聲檢查,如發(fā)現(xiàn)有雙腎積水、膀胱擴(kuò)張及有小梁小室,隨之可進(jìn)行經(jīng)會(huì)陰部的后尿道超聲,有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師可發(fā)現(xiàn)瓣膜??紤]到后尿道瓣膜即應(yīng)進(jìn)行排尿性膀胱尿道造影(VCUG),VCUG可見(jiàn)前列腺部尿道擴(kuò)張,其遠(yuǎn)端尿道極細(xì),膀胱邊緣不光滑,有小梁小室形成,可有不同程度的膀胱輸尿管反流。后尿道瓣膜的胎兒首先表現(xiàn)為腎積水,但有其特點(diǎn),常為雙側(cè)腎與輸尿管積水、膀胱壁增厚、羊水量減少。在胎兒中,羊水量減少是下尿路存在梗阻的一個(gè)重要信號(hào)。對(duì)胎兒期即出現(xiàn)雙側(cè)腎積水的新生兒出生后均要進(jìn)一步做超聲檢查和VCUG,以盡早確診后尿道瓣膜。
尿道瓣膜應(yīng)與先天性膀胱頸部梗阻、先天性精阜肥大、神經(jīng)源性膀胱功能失調(diào)、慢性腎炎及多囊腎等相鑒別。成年的后尿道瓣膜應(yīng)與前列腺增生癥相鑒別。因后尿道瓣膜可導(dǎo)致前列腺部尿道梭形擴(kuò)張,膀胱頸部隆起,產(chǎn)生膀胱頸部增生的假象,而致不必要的手術(shù)。
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