小兒血栓性血小板減少性紫癜別名：兒童血栓性血小板減少性紫癜
多數(shù)TTP患者既往身體健康(特發(fā)性TTP)，大約15%左右的患者可以繼發(fā)于某些疾病，這類患者稱之為繼發(fā)性TTP，這些常見(jiàn)的繼發(fā)原因有細(xì)菌或病毒感染、懷孕、膠原血管疾病或者胰腺炎等。某些藥物也可以誘發(fā)TTP-HUS，例如氯吡格雷、奎寧、絲裂霉素C、環(huán)孢霉素以及FK506(免疫抑制藥)等。這些藥物導(dǎo)致TTP的發(fā)病機(jī)制尚不明確，不過(guò)已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在某些服用過(guò)氯吡格雷相關(guān)的TTP患者可以檢測(cè)到ADAMTS13的抑制性抗體。多數(shù)情況下，TTP起病比較突然，最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是出血和神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。神經(jīng)癥狀迅速進(jìn)展可以出現(xiàn)頭痛、困倦、木僵、昏迷、腦神經(jīng)麻痹和癲癇發(fā)作等。發(fā)熱在本病開(kāi)始時(shí)并不一定出現(xiàn)，隨著病情的進(jìn)展
1.發(fā)熱 常在38～40℃，90%以上患者有發(fā)熱，發(fā)熱原因可由于病變侵犯下丘腦、組織壞死、溶血物質(zhì)釋放、抗原抗體反應(yīng)以及并發(fā)感染。
2.出血 主要是血小板減少，紫癜及視網(wǎng)膜出血最常見(jiàn)，其次是胃腸道及泌尿道等。
3.溶血性貧血 由于毛細(xì)血管內(nèi)纖維蛋白沉著，使管腔狹窄，壓擠紅細(xì)胞使之破碎，因溶血可出現(xiàn)不同程度的黃疸。
4.神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀 腦血管被侵害，出現(xiàn)多種多樣、時(shí)輕時(shí)重、暫時(shí)性或永久性的神經(jīng)癥狀。
5.腎臟病變 可見(jiàn)腎小管透明栓塞，甚至腎皮質(zhì)壞死而引起急性腎功能衰竭。
根據(jù)臨床溶血、貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)癥狀、腎臟病變等表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)，可予以診斷。
須與下列疾病鑒別：
①特發(fā)性血小板減少性紫癜;
②特發(fā)性自身溶血性貧血;
③癥狀性溶血性貧血，
④Evens綜合征(特發(fā)性血小板減少性紫癜合并免疫性溶血性貧血);
⑤系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
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