小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征別名：小兒肝炎并發(fā)再生障礙性貧血
1.主要特點
(1)多見于兒童和青年，男性發(fā)病多于女性。
(2)臨床表現和一般再障相似，但病情嚴重，發(fā)展迅速。
(3)病程中常有黃疸、肝脾腫大。
(4)嚴重感染和大量出血是致死性并發(fā)癥，發(fā)病與肝炎輕重、肝炎變化無關。
(5)肝炎起病至發(fā)生再障的時間不等，多數報告是肝炎好轉或者治愈期并發(fā)再障。
2.表現 貧血呈進行性加重，輸血頻度高，且常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。感染和出血又可加重貧血。由于貧血難以糾正，臨床有面色蒼白、頭暈、心悸、乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現。由于免疫功能紊亂和粒細胞減少，常伴有嚴重感染。感染原發(fā)部位多見于口腔、呼吸道、消化道、皮下軟組織以及肛周組織等。由于粒細胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染擴散，易并發(fā)敗血癥，常發(fā)生皮下軟組織炎因粒細胞缺乏無法形成膿腫而難以局限，曾有因面部蜂窩組織炎極度腫脹壓迫氣道導致窒息死亡。病原體以革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌為主。因常發(fā)生醫(yī)院內感染，故易出現銅綠假單胞菌，陰溝腸桿菌等耐藥菌株感染。也常因反復應用廣譜抗生素而繼發(fā)真菌感染。由于血小板明顯減少(20×109/L)致出血傾向嚴重，除有皮膚紫癜瘀斑外，兒童常見鼻黏膜大量出血,須做臨時鼻腔填塞止血，或因齲齒、換牙和損傷致口腔黏膜滲血不止。此外，又易并發(fā)內臟出血，如便血和血尿，尤其是顱內出血危及生命，常需輸注大量血小板方有可能控制。嚴重感染和顱內出血多為致死原因。
3.體格檢查
(1)一般情況：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱，如有感染存在則可有不同程度發(fā)熱。
(2)皮膚、黏膜：呈不同程度貧血貌(面色、口唇、瞼結膜、甲床等部位蒼白)。皮膚黏膜可見紫癜，出血傾向嚴重者可見大片瘀斑或皮下血腫，以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。
(3)感染：當外周血粒細胞明顯低下時，感染難以觸發(fā)局部炎癥反應。如口腔、咽部感染可無局部充血;軟組織感染無膿腫形成，界限不清。故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血癥的可能性。
(4)其他：貧血可致心率增快，心前區(qū)收縮期雜音，嚴重者出現心功能不全體征。長期貧血可導致心臟擴大。有內臟出血者，如顱內出血可有相應的顱高壓和神經系統(tǒng)體征。 根據臨床表現及實驗室檢查可予以診斷。
與其他原因引起的再障相鑒別，有肝炎病史和實驗室檢查易于鑒別。
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