小兒自身免疫性溶血性貧血
本病的臨床表現(xiàn)隨病因和抗體類型的不同而有所不同,小兒患者以急性型多見,與成人患者多為慢性型不同。
1.溫抗體型
(1)急性型:占70%~80%,患者多為嬰幼兒,偶見于新生兒,發(fā)病年齡高峰約為3歲,以男性占多數(shù)。發(fā)病前1~2周常有急性感染病史。起病急驟,伴有發(fā)熱,寒戰(zhàn)、進行性貧血、黃疸、脾腫大,常發(fā)生血紅蛋白尿。少數(shù)患者合并血小板減少,出現(xiàn)皮膚、黏膜出血。臨床經(jīng)過呈自限性,起病1~2周后溶血可自行停止,3個月內(nèi)完全康復者占50%,最長不超過6個月。嚴重溶血者,可發(fā)生急性腎功能不全,出現(xiàn)少尿、無尿和氮質(zhì)血癥等。急性型者對腎上腺皮質(zhì)激素治療的療效較好,預后一般良好,大多能完全恢復,但合并血小板減少者,可因出血而致死亡。
(2)亞急性型:患者多為9歲以下小兒,以繼發(fā)性者占多數(shù)。發(fā)病前1~2周常有流感或菌苗注射史。起病緩慢,主要癥狀為疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大,一般無全身性疾病存在,少數(shù)患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反復發(fā)作,使癥狀加劇。病程一般約2年,有的患者經(jīng)過治療后獲得痊愈,有的病情遷延,轉為慢性型。合并血小板減少者可因出血而死亡。由青霉素引起者,與青霉素劑量有關,若每天用量超過120萬U,則很少出現(xiàn)溶血。即使出現(xiàn)溶血,通常也較輕,停藥后溶血很快消退。
(3)慢性型:患者絕大多數(shù)為學齡兒童。以原發(fā)性者占多數(shù),偶爾繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結締組織病。起病緩慢,病程呈進行性或間歇發(fā)作溶血,反復感染可加重溶血。主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾腫大,常伴有血紅蛋白尿。這些癥狀常反復發(fā)作,溶血可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。原發(fā)性者的病程可長達10~20年;繼發(fā)性者的預后視原發(fā)病而定,合并感染可加重病情,血小板減少者預后大多嚴重,甚至出現(xiàn)溶血危象。常并發(fā)其他血細胞成分異常,如合并中性粒細胞或血小板減少(Even綜合征)。腎上腺糖皮質(zhì)激素療效不肯定,病死率在10%左右,主要見于伴有全身性疾病的病例。
2.冷抗體型
(1)冷凝集素?。杭毙曰颊叨酁?歲以下小兒,常繼發(fā)于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染等,鉤端螺旋體病和水痘也可發(fā)生。起病急驟,主要表現(xiàn)為肢端發(fā)紺和雷諾征,伴程度不等的貧血和黃疸。臨床經(jīng)過呈自限性。原發(fā)病痊愈時,本病亦隨之痊愈。慢性型患者主要見于50歲以上的老年人,大多為原發(fā)性,亦可繼發(fā)于紅斑性狼瘡和慢性淋巴結炎,病情經(jīng)過緩慢,常反復發(fā)作,預后嚴重。
(2)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH):在我國不少見,1歲以后小兒均可發(fā)病,多繼發(fā)于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病,少數(shù)為原發(fā)性。病兒受冷后發(fā)病,大多起病急驟,突然出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血,表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腹痛、腰背痛、貧血和血紅蛋白尿。偶伴雷諾征。大多持續(xù)數(shù)小時即緩解,緩解后;若再受冷,可復發(fā)。 根據(jù)有溶血的臨床表現(xiàn),抗人球蛋白試驗陽性,即可作出診斷。診斷成立后,還應進一步確定是原發(fā)性或繼發(fā)性。對此,可結合臨床表現(xiàn)進行考慮。在有些繼發(fā)性AIHA患者,其原發(fā)病常在出現(xiàn)溶血性貧血之后才出現(xiàn),因此,長期追蹤觀察,可及時發(fā)現(xiàn)原發(fā)病。此外,血清學檢查結果也可能有助于原發(fā)性與繼發(fā)性AIHA的鑒別。一般而論,IgG型多見于慢性原發(fā)性患者,而IgM型與補體型多見于繼發(fā)性患者。對于抗人球蛋白試驗陰性的可疑病例,其診斷依據(jù)主要依靠臨床表現(xiàn)和腎上腺糖皮質(zhì)激素的治療反應來判斷。如用腎上腺糖皮質(zhì)激素后有效,結合臨床上亦可考慮本病。冷凝集素病和PCH的診斷,除根據(jù)臨床表現(xiàn)和抗人球蛋白試驗外,前者冷凝集素試驗陽性,后者冷熱溶血試驗陽性,均具有確診意義。
在鑒別診斷上本病應與其他溶血性貧血如珠蛋白生成障礙性貧血、溶血尿毒綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、傳染性單核細胞增多癥合并溶血等鑒別。冷性抗體型需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鑒別,后者Ham及Rous試驗陽性、抗人球蛋白試驗陰性。
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