小兒雙唇綜合征別名:小兒Ascher綜合征
本綜合征的主要癥狀為唇腫、眼瞼松垂和甲狀腺腫大。
1.唇部病變 多見上唇腫大或上下唇同時受累,初起可為間斷發(fā)作,后轉為持續(xù)性腫脹,因上唇黏膜移行部腫大并下垂,尤以講話時為著,狀似雙唇故稱之雙唇綜合征。
2.眼瞼病變 多于唇部癥狀同時發(fā)生,一般分為兩個階段,開始為眼瞼血管神經(jīng)性水腫,反復發(fā)作,此后眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。
3.甲狀腺腫大 多在眼瞼、唇部病變發(fā)生后幾年,約20~30歲時才出現(xiàn)。蘇耕新的病例就診年齡是15歲,當時尚未出現(xiàn)第三癥狀。
4.其他 此外還可有面部皮膚色素沉著、半側顏面輕度萎縮等。
本病征診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)。病理檢查可見唇黏膜組織水腫、血管周圍炎細胞浸潤?;灆z查,常規(guī)、血沉、類風濕因子等無明顯異常。
初起時,應與過敏癥相鑒別;甲狀腺腫大與單純性甲狀腺腫和甲亢相鑒別。
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