小兒顱咽管瘤別名：小兒垂體管瘤
1.顱內壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。本組有顱高壓癥狀者占70.5%。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經萎縮。
2.內分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等，如圖1所示。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖，少數可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質)、體溫調節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。
3.視力視野障礙 幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發(fā)性萎縮及雙顳側偏盲;顱內壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。
小兒顱咽管瘤診斷并不困難，其特點為：
1.顱內壓增高 多數患兒有顱內壓增高。
2.生長停滯 生長停滯和第二性征不發(fā)育。
3.腫瘤位于鞍區(qū) 腫瘤位于鞍區(qū)囊性和鈣化多見。
4.視力障礙 視力減退較視野缺損更突出。
本病注意與下列疾病鑒別：
1.鞍上生殖細胞瘤 發(fā)病率較低，首發(fā)癥狀幾乎皆為多飲多尿，鈣化囊變罕見，視神經多呈原發(fā)形萎縮，雙顳側偏盲者多、顱內壓增高者少。
2.視神經膠質瘤 單側無痛和非搏動性突眼多見，視力減退多為首發(fā)癥狀。X線平片可見視神經孔擴大，鈣化少見。
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