小兒嗜鉻細(xì)胞瘤別名:小兒副神經(jīng)節(jié)瘤
臨床癥狀是由于血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素過多所致。由于兩種激素分泌量不同,各病例臨床表現(xiàn)也有差別。高血壓為本病特征,可高達(dá)21.3~26.7/14.7~112.0kPa(160~200/110~90mmHg),90%以上為持續(xù)性高血壓,少數(shù)為陣發(fā)性高血壓(在成人50%為陣發(fā)性),亦有為持續(xù)性而有陣發(fā)加劇者。開始時發(fā)作不頻繁,逐漸發(fā)作增多,有些由陣發(fā)性轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性。發(fā)作時伴有頭痛、心悸、出汗、蒼白、惡心、嘔吐及腹痛等癥狀。在發(fā)作間期可以完全緩解。有時由于某些體位如側(cè)臥或屈曲身軀,或按壓腹部或腎區(qū)而引起高血壓的發(fā)作。然而,兒童常以有神經(jīng)癥狀如頭痛、視力障礙、驚厥或精神病而住院,有時誤診為腦瘤。此外,還有消瘦及多飲、多尿的癥狀。多飲、多尿可以由于大量出汗所致,也因為兒茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。持久的高血壓使心臟肥大,尤其以左心室肥厚明顯,引致高血壓性心臟病及充血性心力衰竭。眼底可出現(xiàn)視盤水腫、出血和小動脈痙攣等病變。病孩可以有高血糖及糖尿,糖耐量曲線不正常。基礎(chǔ)代謝率往往升高。代謝異常特別在那些以分泌腎上腺素為主的腫瘤更為明顯。
少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于膀胱。瘤體常不太大,位于肌層內(nèi),覆有正常膀胱黏膜。臨床特點為當(dāng)膀胱膨脹或在排尿時血壓驟高及出現(xiàn)其他兒茶酚胺增多癥的癥狀。少數(shù)病人有血尿。
小兒患高血壓除病史及體檢外,須作尿常規(guī),尿培養(yǎng),血清肌酐,尿素氮測定和靜脈尿路造影。最常用兒茶酚胺的代謝檢查是測VMA,如結(jié)果異常應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤,最主要的定位檢查是腹部超聲和CT檢查。
與原發(fā)性高血壓、腎性高血壓相鑒別,有頭痛、視力障礙、驚厥者與腦瘤相鑒別。
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