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小兒先天性外胚層發(fā)育不良綜合征別名:小兒Christ-Siemens-Touraine綜合征

1.指趾甲發(fā)育不良 本病征表現(xiàn)為指趾甲發(fā)育不良、粗糙、混濁,甲板中央凹陷、干燥松脆或脫落,可有慢性再生性甲周炎。
2.汗腺與皮脂腺少 汗腺與皮脂腺較常人為少,皮膚菲薄、干燥、掌跖角化過度。
3.缺牙或牙發(fā)育不良。
4.毛發(fā)稀少 毳毛稀少細(xì)弱或缺如,眉毛稀少或2/3處無毛,睫毛亦少。
5.淚腺發(fā)育不全者 易致結(jié)膜、角膜干燥。
6.其他 此外,有些病例還伴有中胚層或內(nèi)胚層發(fā)育缺陷,如并指、缺指或多指畸形、黏膜萎縮變性、味覺減退、發(fā)音嘶啞、萎縮性鼻炎、嗅覺減退等。
臨床上分有汗型和閉汗型兩類,以閉汗型癥狀較重。因無法調(diào)節(jié)體溫,夏季體溫升高,表現(xiàn)似暑熱癥或容易中暑,嬰幼兒可出現(xiàn)熱性驚厥。文獻(xiàn)報(bào)告20%~30%合并智力低下。
臨床上往往有不同的表現(xiàn)度和不完全的外顯率,并非每個病例都具有全部特征。此外,還有合并Friedreich共濟(jì)失調(diào)、眼震、腦干發(fā)育缺陷等少見病例的報(bào)告。
有汗腺、毛發(fā)、甲板異常,錐形牙齒對本癥診斷甚有幫助,加上汗腺功能檢查,必要時(shí)皮膚活檢可明確診斷。

 

與暑熱癥相鑒別,患兒無指趾甲發(fā)育異常,無掌跖角化過度,缺牙或錐形牙齒等異常,僅有夏季體溫升高表現(xiàn)。

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