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小兒基底細(xì)胞痣綜合征別名:小兒Gorlin-Goltz綜合征

本綜合征目前已知有皮膚、骨骼、眼、神經(jīng)、生殖等6個(gè)主要器官系統(tǒng),約有38種異常,其中以基底細(xì)胞癌、頜骨囊腫、手掌或足底角化不良和骨骼異常最多見(jiàn)。
1.皮膚改變 為在兒童期或青春期在暴露或非暴露區(qū)皮膚出現(xiàn)多發(fā)性痣樣基底細(xì)胞癌或皮膚多發(fā)性良性囊腫和腫瘤,如上皮囊腫、脂肪瘤、纖維瘤等。
2.足跖和手掌皮膚角化不良 足跖和手掌皮膚角化不良性小窩,常見(jiàn)于兒童和青春期,數(shù)目多,直徑0.1~0.3cm。因皮膚角質(zhì)缺損。毛細(xì)血管擴(kuò)張,故呈紅色,加壓變白。其原因是表皮基底細(xì)胞分化為棘細(xì)胞,角質(zhì)形成過(guò)程中的酶功能缺陷所致。
3.多發(fā)性頜骨囊腫 以下頜骨多見(jiàn)。這是X線檢查最突出的臨床表現(xiàn)。
4.骨骼系統(tǒng)異常 包括肋骨分叉,掌和拇指骨末節(jié)縮短、脊柱后凸、側(cè)凸或骨性結(jié)合等。
5.其他 可有先天性腦積水、硬腦膜鈣化、隱睪、先天性失明、脈絡(luò)膜裂和視神經(jīng)缺陷等。
本病征患者對(duì)輻射誘發(fā)癌變特別敏感,有的患者在輻射治療6個(gè)月~3年內(nèi),在照射區(qū)域發(fā)生多處基底細(xì)胞癌,紫外線照射24h后,誘發(fā)的SCE頻率比正常人增高,可能是患者細(xì)胞對(duì)致癌劑引起的DNA損傷缺乏正常的修復(fù)能力之故。因此,對(duì)本病患者進(jìn)行診治時(shí)應(yīng)盡量避免X線或紫外線照射,以減少誘發(fā)癌變。
本綜合征的特點(diǎn)為兒童期至成人期均可發(fā)生的多發(fā)基底細(xì)胞癌,見(jiàn)于包括不暴露于陽(yáng)光的皮膚,家中數(shù)代人均有相似皮膚腫瘤患者。本病發(fā)生率雖未確定,但在基底細(xì)胞癌病人中約占0.5%。在一般群體的家庭中,當(dāng)只有一人患病或僅患有皮膚囊腫或頜骨囊腫時(shí),往往對(duì)本病的診斷有所忽視。再則大多數(shù)病例在幼年或青少年期已發(fā)病,劉希賢的病例,大多在9歲即有某些臨床表現(xiàn),而至幾十年后才診為本病。這不僅基底細(xì)胞瘤已惡變,而且留下了帶有遺傳病的后代。因此,必須開(kāi)展遺傳咨詢,作為兒科醫(yī)生更應(yīng)盡量在兒童期予以早期診斷,采取相應(yīng)措施。

須與其他皮膚腫瘤鑒別。

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