小兒兩性畸形別名：小兒雌雄同體性
1.真兩性畸形
(1)出生時：外生殖器不易辨認(rèn)為男或女，多數(shù)有陰莖。
(2)青春期發(fā)育中：兩性的特征逐漸顯露，如乳房發(fā)育、陰莖長大，甚至行經(jīng)。
(3)生殖器：外生殖器為兩性。如有陰莖，陰囊分為二側(cè)似大陰唇，陰囊中可有睪丸或卵睪。有陰道。有睪丸的一側(cè)內(nèi)生殖器為附睪、精索，有卵巢的一側(cè)有宮頸、子宮及輸卵管。子宮發(fā)育可能不良。
2.假性性早熟
(1)XY單純性腺發(fā)育不全：
①青春期前：為完全正常的女孩表型。
②青春期：身材長高，女性性征不發(fā)育，無月經(jīng)來潮。
③其他：內(nèi)、外生殖器呈幼女型。如性腺發(fā)生惡變，則盆腔有包塊，甚至腹水。
(2)睪丸女性化：
①青春期前：為正常女性，或基本為女性伴陰蒂較大。
②青春發(fā)育后：出現(xiàn)女性性征，但無腋毛(或少)及陰毛(或少量)，無月經(jīng)來潮。
③有睪丸：腹股溝或大陰唇內(nèi)或可觸及結(jié)節(jié)狀物，小如黃豆，大如正常的睪丸。
④無子宮及輸卵管：陰道短，無子宮及輸卵管。
(3)雄激素合成不足：
①17α羥化酶缺乏：出生時為正常女性表型，青春期后不出現(xiàn)女性性征，無子宮，無月經(jīng)，可能合并高血壓，低血鉀癥。如為17α羥化酶部分缺乏，則臨床癥狀不典型。
②17、20碳鏈酶缺乏：僅影響雄激素合成，外陰情況隨缺乏程度為完全女性直至發(fā)育不良的男性，無子宮，無月經(jīng)。乳房發(fā)育不良。
③17β羥類固醇脫氫酶缺乏：睪酮及雌二醇合成受阻。故外陰為女性或發(fā)育不良的男性，青春期后乳房發(fā)育，陰蒂增大，男性毛發(fā)分布，無子宮，無月經(jīng)。
(4)女假兩性畸形：出生時外生殖器為女性，或不同程度的男性化外陰。兒童期身高大于同齡孩，骨齡大于實齡，并可出現(xiàn)異性性早熟的癥狀，青春期后月經(jīng)稀發(fā)。或伴有失鈉及高血壓癥。內(nèi)生殖器為女性。
根據(jù)上述癥狀和實驗室檢查可確診。出生后，如對小兒的性別發(fā)生懷疑時，可進(jìn)行性染色質(zhì)、性染色體和尿17-酮、尿17-羥類固醇檢查，若檢查結(jié)果和性征表現(xiàn)不一致時，應(yīng)引起注意，并作進(jìn)一步檢查，必要時剖腹探查以決定性別。
兩性畸形應(yīng)注意鑒別真兩性畸形和假兩性畸形人，假兩性畸形尚應(yīng)鑒別時男假兩性畸形抑或女假兩性畸形，依靠實驗室檢查結(jié)果可確診。
推薦藥店
小兒兩性畸形找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒兩性畸形找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒兩性畸形找醫(yī)生
更多 >-
張旭東 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
小兒科 -
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
泌尿外科 -
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
小兒科 -
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
小兒科 -
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
小兒科 -
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
小兒科
小兒兩性畸形找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院 越秀區(qū) 三級甲等
- 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 閔行區(qū) 三級甲等
- 四川省人民醫(yī)院 青羊區(qū) 三級甲等
- 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 渝中區(qū) 三級甲等
- 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 臺江區(qū) 三級甲等
- 西安市兒童醫(yī)院 蓮湖區(qū) 三級甲等
- 天津市人民醫(yī)院 紅橋區(qū) 三級甲等
- 長沙市望城區(qū)人民醫(yī)院 望城縣 二級甲等
