小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥別名:小兒海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征
起病年齡從嬰兒到老年,多<40歲。
本病征臨床過程類似戈謝病慢性型,起病隱匿,病程長,均有肝脾腫大,脾大一般超過肝臟,淺表淋巴結(jié)多無腫大,因血小板減少,皮膚可見紫癜,少數(shù)病人有黃疸,可呈進(jìn)行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝內(nèi)蓄積引起,偶可發(fā)生肝硬化。尚有皮膚出現(xiàn)色素,皮疹,眼底斑點(diǎn)區(qū)有白色環(huán),1/3的病例有肺部浸潤,像肺結(jié)核或結(jié)節(jié)病。
骨髓中發(fā)現(xiàn)大量海藍(lán)組織細(xì)胞是診斷本病征的重要依據(jù),在確定海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征后,尚須進(jìn)一步尋找原因,在逐一除外繼發(fā)性之后,才能確診為原發(fā)性海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征。
應(yīng)與繼發(fā)性海藍(lán)組織細(xì)胞增生鑒別,如ITP、慢粒、真性紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血、多發(fā)性骨髓瘤、及尼曼-匹克等脂類沉積癥鑒別,這些病多在脾內(nèi)見到少量海藍(lán)組織細(xì)胞,并有原發(fā)病的特征。
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