1.新生兒心律失常的發(fā)病特點(diǎn)
(1)功能性及暫時(shí)性心律失常多見。
(2)傳導(dǎo)系統(tǒng)紊亂發(fā)生率高。
(3)?？勺孕邢?，預(yù)后較年長兒及成年人好。
(4)心律失常的預(yù)后取決于引起心律失常的原發(fā)病。
2.一般臨床表現(xiàn) 心律失常時(shí)由于心率過快、過慢以及房室收縮不協(xié)調(diào)等而引起血流動(dòng)力學(xué)的改變，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響的程度視心臟是否正常及心臟代償功能如何而定。常見的癥狀有心悸、乏力、頭昏，嚴(yán)重的可發(fā)生暈厥、休克、心力衰竭。嬰兒可突然出現(xiàn)面色蒼白、拒食、嘔吐、嗜睡等。陣發(fā)性心動(dòng)過速的患兒常有反復(fù)發(fā)作的歷史。
有些心律失常除頻率、節(jié)律等的改變，還可出現(xiàn)心音的改變。如第一度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，第1心音常減弱。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速時(shí)第1心音加強(qiáng)。心房顫動(dòng)時(shí)心音強(qiáng)弱不一，完全性房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)第1心音有時(shí)很響稱為“大炮音”。
3.竇性心動(dòng)過速
(1)引起竇性心動(dòng)過速常見原因：新生兒竇性心動(dòng)過速多為交感神經(jīng)興奮性增高，體內(nèi)腎上腺素活性增強(qiáng)的結(jié)果，常見于：
①生理因素：健康新生兒于哭叫、活動(dòng)增多、喂奶后。
②病理因素：
A.全身性疾?。盒律鷥喊l(fā)熱、貧血、各種感染、休克、心力衰竭及某些藥物如阿托品、腎上腺素等應(yīng)用后。
B.器質(zhì)性心臟病：某些器質(zhì)性心臟病如病毒性心肌炎、先天性心臟病等。
(2)竇性心動(dòng)過速頻率：新生兒竇房結(jié)發(fā)放激動(dòng)過速，頻率超過正常范圍上限稱為竇性心動(dòng)過速。一般認(rèn)為足月兒竇性心率上限為179～190次/min，早產(chǎn)兒上限為195次/min。新生兒竇性心動(dòng)過速時(shí)，心率可達(dá)200～220次/min，有作者報(bào)道新生兒竇性心動(dòng)過速最快心率可達(dá)260次/min。
4.竇性心動(dòng)過緩 新生兒竇房結(jié)發(fā)放激動(dòng)過緩，頻率低于正常范圍下限稱為竇性心動(dòng)過緩。一般認(rèn)為足月兒竇性心率下限為90次/min。有報(bào)道足月兒入睡時(shí)心率可慢至70次/min。早產(chǎn)兒略低于足月兒。心電圖具備竇性心律的特點(diǎn)。
新生兒竇性心動(dòng)過緩多為副交感神經(jīng)興奮性增高所致，也可由竇房結(jié)異常引起，見于以下情況：
1)正常新生兒的某些生理活動(dòng)如打嗝、吞咽、哈欠、排尿、排便等可引起竇性心動(dòng)過緩，小早產(chǎn)兒甚至鼻飼時(shí)也可有明顯的竇性心動(dòng)過緩。刺激副交感神經(jīng)如壓迫前囟、眼球、刺激鼻咽部、頸動(dòng)脈竇及夾住臍帶等都可引起竇性心動(dòng)過緩，心率可慢至80次/min左右。
(2)某些器質(zhì)性心臟病如病毒性心肌炎、先天性心臟病等病變影響竇房結(jié)時(shí)，心內(nèi)直視手術(shù)損傷竇房結(jié)時(shí)，都可引起竇性心動(dòng)過緩。
(3)新生兒呼吸暫停發(fā)生時(shí)或發(fā)生后、胎兒宮內(nèi)窘迫、新生兒窒息、低體溫、嚴(yán)重高膽紅素血癥、甲狀腺功能低下、顱內(nèi)壓升高(見于顱內(nèi)出血、顱內(nèi)感染等)、電解質(zhì)紊亂如高血鉀，以及某些藥物如洋地黃、利多卡因、奎尼丁、母親用β-受體阻滯藥等，皆可引起竇性心動(dòng)過緩。
5.竇房結(jié)功能不良 1985年Rein等報(bào)道新生兒及嬰兒竇房結(jié)功能不良(sinus node dysfunction，SND)，系指竇房結(jié)因某些病理的原因或由于自主神經(jīng)功能紊亂不能正常發(fā)出沖動(dòng)或沖動(dòng)傳出受阻而發(fā)生的一系列臨床表現(xiàn)如竇性心動(dòng)過緩、竇性停搏、竇房阻滯、心動(dòng)過緩-過速綜合征、昏厥、呼吸暫停、心搏驟停等。
6.癥狀性SND 系由于新生兒，尤其是早產(chǎn)兒、低體重兒竇房結(jié)暫時(shí)發(fā)育不完善，某些疾病和新生兒窒息、缺氧、呼吸暫停、肺透明膜病、肺炎、血液黏滯，易使其缺血、缺氧而出現(xiàn)一系列癥狀。
7.非癥狀性SND 系指由于竇房結(jié)先天性發(fā)育異常(如竇房結(jié)先天缺如)、器質(zhì)性心臟病如先天性心臟畸形致竇房結(jié)結(jié)構(gòu)異常、病毒性心肌炎等心肌炎癥致竇房結(jié)變性、壞死，以及心外科手術(shù)損傷竇房結(jié)等引起的一系列臨床表現(xiàn)。
除原發(fā)病外，主要的癥狀為發(fā)紺、呼吸急促、心率改變，以心率緩慢為主，可有漏搏，也可有慢-快心率交替，嚴(yán)重者有驚厥、昏迷、心搏驟停等。
8.陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速 陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速是新生兒常見的心律失常，是新生兒期的臨床急癥之一。
陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速可發(fā)生在宮內(nèi)和出生后，宮內(nèi)發(fā)生陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，因其過速的心率常被誤診為宮內(nèi)窘迫。出生后發(fā)生的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速多突然起病，患兒表現(xiàn)呼吸急促、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、拒奶、肝大等，心率快而勻齊，一般230～320次/min。發(fā)作時(shí)間超過24h易發(fā)生心力衰竭。
9.多見于無器質(zhì)性心臟病的新生兒，系由于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育不成熟所致，50%～58%合并預(yù)激綜合征。
10.器質(zhì)性心臟病如病毒性心肌炎、合并心房肥大的先天性心臟病如三尖瓣閉鎖、下移畸形、房間隔缺損等。
11.非心臟疾病如新生兒窒息、感染性疾病如上感、肺炎、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。
12.藥物中毒(如洋地黃)、心導(dǎo)管檢查及心外科手術(shù)等。
13.陣發(fā)性室性心動(dòng)過速 陣發(fā)性室性心動(dòng)過速新生兒少見，是需要緊急處理的嚴(yán)重的心律失常。病情多較嚴(yán)重，有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。由于室性心動(dòng)過速，致心輸出量降低，可有心源性休克及心力衰竭的表現(xiàn)，患兒面色蒼白，心音低鈍，血壓下降，末梢循環(huán)不良。也可出現(xiàn)心源性腦缺血，致驚厥、昏迷等。心室率一般在200次/min以下。
陣發(fā)性室性心動(dòng)過速多見于嚴(yán)重的器質(zhì)性心臟病如病毒性心肌炎、先天性心臟病、心肌病等，也可見于某些嚴(yán)重全身性疾病的終末期，或某些藥物如洋地黃等中毒、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂以及心導(dǎo)管檢查、心外科手術(shù)等。
14.過早搏動(dòng) 過早搏動(dòng)簡稱期前收縮，是新生兒心律失常中最常見的一種。在健康足月新生兒中發(fā)生率為2%～23%，在早產(chǎn)兒中的發(fā)生率更高，為21%～31%。在新生兒各種心律失常中，期前收縮占的比例也最大。在期前收縮中，房性最多見，其次為交界性及室性。
新生兒期前收縮可發(fā)生于健康兒，健康新生兒發(fā)生期前收縮的原因主要是心臟的傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育不成熟，這種期前收縮多在1個(gè)月內(nèi)消失。期前收縮也可發(fā)生在器質(zhì)性心臟病患兒如病毒性心肌炎、先天性心臟病和各種非心臟疾病如窒息缺氧、上呼吸道感染、肺炎、敗血癥等。新生兒電解質(zhì)平衡紊亂、藥物如洋地黃中毒、孕婦產(chǎn)前用藥都可引起期前收縮。期前收縮還可由心導(dǎo)管檢查和心外科手術(shù)引起。部分期前收縮可發(fā)生在宮內(nèi)，其原因?yàn)閷m內(nèi)窘迫、宮內(nèi)感染等。
15.房室傳導(dǎo)阻滯 房室傳導(dǎo)阻滯是新生兒期較常見的心律失常，根據(jù)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重程度分為一度、二度、三度房室傳導(dǎo)阻滯，根據(jù)病因又可分為先天性和后天性者。一度房室傳導(dǎo)阻滯及二度房室傳導(dǎo)阻滯漏搏不多者，臨床多無癥狀，聽診可有心尖部第1心音低鈍，可聞漏搏。二度房室傳導(dǎo)阻滯漏搏多者及三度房室傳導(dǎo)阻滯心室率緩慢者導(dǎo)致心排血量減少，患兒可有呼吸困難、氣急、面色蒼白、四肢涼、血壓下降、脈弱，可因心源性腦缺血致驚厥、昏迷。先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯可在宮內(nèi)發(fā)病，一般在妊娠后期或分娩時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒心動(dòng)過緩，常常誤診為宮內(nèi)窘迫而行緊急剖宮產(chǎn)。出生后心率如在56～80次/min可無癥狀，如心率慢至30～45次/min則出現(xiàn)癥狀。三度房室傳導(dǎo)阻滯患兒心臟聽診時(shí)第1心音強(qiáng)弱不等，系因?yàn)橥耆苑渴曳蛛x房室收縮不協(xié)調(diào)致每搏心輸出量不等所致。聽診于胸骨左緣可聞Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音及心尖區(qū)舒張期第3心音，系由心臟每搏輸出量較高引起。先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯大約40%伴有先天性心臟病，此時(shí)可聽到先天性心臟畸形所引起的雜音。
新生兒房室傳導(dǎo)阻滯可分為先天性和后天性者。先天性者多為三度房室傳導(dǎo)阻滯(完全性房室傳導(dǎo)阻滯)，系由于胚胎發(fā)育異常及孕婦患自身免疫性疾病，免疫抗體損傷胎兒傳導(dǎo)系統(tǒng)所致。后天性者多由器質(zhì)性心臟病如病毒性心肌炎、心肌病、先天性心臟病以及感染、缺氧、電解質(zhì)紊亂、藥物如洋地黃中毒等所致。一度及二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯還可由迷走神經(jīng)張力增高所致，亦見于正常新生兒。
心律失常主要通過心電圖檢查來確定診斷，但大部分病例通過病史及物理檢查可做出初步診斷。
1.心律失常心電圖診斷分析方法 心電圖對(duì)診斷心律失常有重要意義，往往起決定性的確診作用，但有些心律失常較復(fù)雜或?yàn)閹追N類型心律失常夾雜在一起，給診斷帶來困難。因此，分析心律失常心電圖必須按一定規(guī)律循序漸進(jìn)，必要時(shí)需借助于梯形圖進(jìn)行分析。
(1)心電圖分析方法：
①P波：在常規(guī)導(dǎo)聯(lián)中首先確定有無P波，然后根據(jù)P波的形態(tài)、方向、速率及其規(guī)律性以及與QRS波群的關(guān)系，判斷激動(dòng)的來源。竇性P波呈鈍圓形，在Ⅰ，Ⅱ，aVF，V5導(dǎo)聯(lián)中直立，aVR導(dǎo)聯(lián)中倒置，V1導(dǎo)聯(lián)中雙向。速率隨年齡而不同，每分鐘心率的正常范圍如下：1歲以下110～150次，1～3歲90～130次，3～6歲80～120次，6歲以上60～100次。
②P-R間期：隨年齡和心率相應(yīng)變化，年齡越小，心率越快，P-R間期越短。最短為0.08s，最長為0.18s。
③QRS波群：分析QRS波群的形態(tài)和間期，有助于確定心室沖動(dòng)形成的部位及心室內(nèi)的興奮過程。如果QRS波群的形態(tài)與時(shí)限均屬正常，則可確定為室上性激動(dòng)下傳，若QRS波群寬大畸形，則可能為心室自身節(jié)律，束支傳導(dǎo)阻滯，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、室上性激動(dòng)的心室差異性傳導(dǎo)或預(yù)激綜合征等。
然后再進(jìn)一步分析QRS波群是間斷發(fā)生或連續(xù)發(fā)生，它與P波的關(guān)系以及P-R間期的情況，以此來判斷心律失常的類型。
2)梯形圖在心律失常診斷中的應(yīng)用：在分析較復(fù)雜的心律失常時(shí)，根據(jù)心電圖特點(diǎn)，用圖解方式說明激動(dòng)起源和傳導(dǎo)過程而繪制出的圖形稱梯形圖。梯形圖是有橫線、垂直線和斜線繪制的線條示意圖。通常用三行，自上而下依次代表心房(A)，房室交界處(A-V)和心室(V)，在A行和V行中的垂直線分別對(duì)準(zhǔn)P波和QRS波群的起始部，在A-V行內(nèi)的斜線表示沖動(dòng)在房室交界處內(nèi)的傳導(dǎo)過程，向右下的斜線表示沖動(dòng)向前傳導(dǎo)，向右上的斜線表示沖動(dòng)的逆向傳導(dǎo)，黑點(diǎn)表示激動(dòng)的起源，“┷”表示傳導(dǎo)受阻。
在分析復(fù)雜心律失常時(shí)，有時(shí)需顯示竇房傳導(dǎo)關(guān)系，此時(shí)需在A行之上增加S行，S與A行之間為S-A。需顯示激動(dòng)在心室內(nèi)傳導(dǎo)情況時(shí)，在V行之下增加E-V行和E行(圖4)。
2.各種類型心律失常心電圖特點(diǎn)
(1)竇性心動(dòng)過速：足月兒竇性心率上限為179～190次/min，早產(chǎn)兒上限為195次/min。
①P波按規(guī)律發(fā)生，為竇性P波，即在Ⅰ、Ⅱ、aVF導(dǎo)聯(lián)直立，aVR導(dǎo)聯(lián)倒置。同一導(dǎo)聯(lián)P波形狀相同。
②P-R間期不短于0.08s(新生兒正常P-R間期最低限)。
③同一導(dǎo)聯(lián)P-R間期差<0.12s。
(2)竇性心動(dòng)過緩：心電圖具備竇性心律的特點(diǎn)。足月兒竇性心率下限為90次/min。
(3)竇房結(jié)功能不良：
①心電圖：主要表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)竇性心動(dòng)過緩、P波形態(tài)異常、竇性停搏、竇房阻滯、慢-快綜合征(即在過緩心律的基礎(chǔ)上間斷出現(xiàn)室上性的快速異位心律，如室上性心動(dòng)過速、心房撲動(dòng)、顫動(dòng)等)等。
②確診靠阿托品試驗(yàn)和食管心房調(diào)搏測竇房結(jié)功能。
A.阿托品試驗(yàn)：試驗(yàn)前描記仰臥位心電圖，然后靜脈注射阿托品0.02mg/kg，注射后即刻、1、3、5、7、10、15、30min各記錄Ⅱ?qū)?lián)心電圖，如注射后心率不增加或增加不超過原有心率的25%，或出現(xiàn)新的心律失常如原為竇性心動(dòng)過緩，試驗(yàn)后出現(xiàn)竇房阻滯、竇性停搏、結(jié)區(qū)逸搏等支持本病的診斷。
B.食管心房調(diào)搏測竇房結(jié)功能：新生兒食管心房調(diào)搏測竇房結(jié)功能參數(shù)尚待進(jìn)一步研究。
(4)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速心電圖：3個(gè)或3個(gè)以上連續(xù)而快速的室上性(房性或交界性) 期前收縮，R-R間期規(guī)則，房性者可有P′波，結(jié)性者無P′波或有逆?zhèn)鞯腜′，但因心率過速，P′波常不易辨認(rèn)，故統(tǒng)稱為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速。QRS形態(tài)多數(shù)正常，但可因室內(nèi)差異傳導(dǎo)而變形。發(fā)作時(shí)心跳過速可造成心肌供血不足，致ST段降低，T波低平或倒置。
(5)陣發(fā)性室性心動(dòng)過速心電圖：3個(gè)以上連續(xù)的室性期前收縮，QRS波寬大畸形，T波與主波方向相反?？梢娕cQRS波無關(guān)的竇性P波，心室率150～200次/min。
(6)過早搏動(dòng)心電圖：新生兒期前收縮根據(jù)其起源于心房、房室交界區(qū)和心室而分為房性、交界性及室性。其心電圖特點(diǎn)為：
①房性期前收縮：
A.P′波提前，形態(tài)與竇性P波不同。
B.P′-R間期>0.10s。
C.期前出現(xiàn)的P′波后可繼以正常的QRS波或不繼以QRS波(未下傳)或繼以輕度畸形的QRS波(室內(nèi)差異傳導(dǎo))。
D.不完全性代償間歇。
②交界性期前收縮：
A.QRS提前出現(xiàn)，形態(tài)與正常相同。
B.QRS前后無P′波或有逆?zhèn)鱌波(P′-R間期<0.10s，R-P′間期<0.20s)。
C.完全性代償間歇。
③室性期前收縮：
A.提前出現(xiàn)的QRS波，其前無P波。
B.QRS波寬大畸形，時(shí)限>0.10s，T波與主波方向相反。
C.完全性代償間歇。
(7)房室傳導(dǎo)阻滯心電圖：
①一度房室傳導(dǎo)阻滯：表現(xiàn)P-R間期延長，正常新生兒P-R間期最高值為0.12s，超過此值可考慮為一度房室傳導(dǎo)阻滯。
②二度房室傳導(dǎo)阻滯：分為Ⅰ型及Ⅱ型。
Ⅰ型：P-R間期逐漸延長，最后竇性激動(dòng)完全受阻，QRS脫落，以后又再下傳，周而復(fù)始。
Ⅱ型：P-R間期恒定，QRS成比例脫落，呈3∶1，2∶1，4∶3等。
3.三度房室傳導(dǎo)阻滯P與QRS互不相關(guān)，心室率慢而規(guī)則，40～60次/min。QRS波形狀取決于次級(jí)節(jié)律點(diǎn)的位置，次級(jí)節(jié)律點(diǎn)位置越低，QRS越寬大畸形，預(yù)后越差。

各種類型的心律失常鑒別，詳見上述臨床表現(xiàn)和輔助檢查中所述。
陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速鑒別診斷如下：
1.與竇性心動(dòng)過速鑒別
(1)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速心律規(guī)整勻齊，每分鐘心率的變異<1～2次，而竇性心動(dòng)過速心律多不勻齊。
(2)室上性心動(dòng)過速心率更快，一般在230～320次/min。而竇性心動(dòng)過速一般在220次/min以下。
(3)室上性心動(dòng)過速為異位節(jié)律，具有突然發(fā)作、突然終止的特點(diǎn)，而竇性心動(dòng)過速心率變化是逐漸的。
(4)室上性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)用刺激迷走神經(jīng)的方法可突然終止發(fā)作，或無效。而對(duì)竇性心動(dòng)過速只能使心率稍減慢。
2.與室性心動(dòng)過速鑒別
(1)室上性心動(dòng)過速伴室內(nèi)差異傳導(dǎo)時(shí)可類似室性心動(dòng)過速，但心電圖多表現(xiàn)有束支傳導(dǎo)阻滯的圖形，即在V1導(dǎo)聯(lián)多為“M”形，V5導(dǎo)聯(lián)有深寬S波。
(2)室上性心動(dòng)過速Q(mào)RS波前后可有與其相關(guān)的P′波，也可無P′而室性心動(dòng)過速Q(mào)RS前后無與其相關(guān)的P′波，有時(shí)可見與其無關(guān)的竇性P波及竇性P波奪獲心室。
(3)室上性心動(dòng)過速心律規(guī)整勻齊，心率快;而室性心動(dòng)過速速率稍慢，一般為150～180次/min，心室率有輕度不規(guī)則。
(4)發(fā)作間隙，室上性心動(dòng)過速見房性或交界性期前收縮，而室性心動(dòng)過速見室性期前收縮。