妊娠合并硬皮病別名:妊娠合并硬化
1.局限性硬皮病 以斑塊狀硬斑病最為常見,多發(fā)生于腹、背、頸、四肢及顏面部,初呈淡紅色水腫性斑片,經(jīng)幾周、甚至數(shù)月后可擴(kuò)大且硬化,呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑,周圍有輕度紫紅色暈。經(jīng)過緩慢、數(shù)年后,漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮、硬化,形成木板樣硬片。肢端動脈有痙攣現(xiàn)象(Raynaud現(xiàn)象),肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。
2.系統(tǒng)性硬化癥 侵犯內(nèi)臟各器官,以關(guān)節(jié)、肺、食管多見,其他如心血管系統(tǒng)、胃腸道、泌尿系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均可累及。
(1)骨關(guān)節(jié):大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)病變,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎,早期輕度活動受限,逐漸發(fā)展至關(guān)節(jié)強(qiáng)直、攣縮畸形。大小關(guān)節(jié)常同時(shí)受累,而以手部小關(guān)節(jié)更為常見。
(2)黏膜:口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮,并可累及眼球及瞼結(jié)膜的結(jié)締組織和肌肉,引起咽門窄小、眼閉合不全;還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現(xiàn)。
(3)肺:發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化,有咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難,肺活量下降。
(4)食管:吞咽困難、多伴有嘔吐,因有反流性食管炎而出現(xiàn)胸骨后灼痛感。
(5)心血管:可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。
(6)腎臟:由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現(xiàn)蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。
(7)其他:除急性發(fā)病初期可有高熱外,常有低熱、消瘦、全身衰弱等。
系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn):
3.具備下述5項(xiàng)主要癥狀中3項(xiàng)者可確診本病
(1)皮膚癥狀:初期出現(xiàn)手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對稱性、彌漫性、水腫性硬化;晚期出現(xiàn)皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。
(2)四肢癥狀:Raynaud現(xiàn)象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。
(3)關(guān)節(jié)癥狀:多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。
(4)胸部癥狀:肺纖維化。
(5)食管癥狀:食管下部擴(kuò)張及收縮功能低下。
4.病理檢查 具備本病的特征性病理改變。
本病須與下列各病相鑒別:
1.硬腫病 多先有上呼吸道感染,發(fā)生于頸、肩、顏面和軀干,四肢很少受累,經(jīng)數(shù)月至數(shù)年可自然消退。有特殊病理現(xiàn)象可鑒別。
2.嗜酸細(xì)胞筋膜炎 本病無雷諾現(xiàn)象,無高丙球蛋白血癥,但有嗜酸粒細(xì)胞增多癥,四肢皮膚可出現(xiàn)硬化,尤其是大腿和上臂顯示浮腫狀發(fā)紅,可有壓痛,迅速發(fā)生局限性硬化。病理有筋膜增厚的炎性浸潤硬化改變。
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