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妊娠合并慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退

本病多見于成年人,老年人和幼年者較少見。結(jié)核性者男性多于女性,自身免疫所致“特發(fā)性”者女性多于男性。起病緩慢,早期表現(xiàn)疲乏,衰弱無(wú)力,精神萎靡,食欲不振,體重明顯減輕,酷似神經(jīng)官能癥。典型臨床表現(xiàn)有以下幾點(diǎn):
1.色素沉著 見于原發(fā)性患者。由于垂體ACTH分泌增高,黑色素細(xì)胞刺激素也增高,出現(xiàn)皮膚、黏膜色素沉著,在摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處尤為明顯。繼發(fā)垂體前葉功能減退者無(wú)此癥狀。
2.心血管系統(tǒng) 近半數(shù)患者血壓可低于90/60mmHg(12/8kPa),危象時(shí)可降至零。常有頭暈、直立性低血壓、昏厥。
3.胃腸系統(tǒng) 食欲減退、喜咸食、體重減輕、惡心、嘔吐、腹脹、消化不良、腹瀉、腹痛、便秘等。
4.神經(jīng)、精神表現(xiàn) 肌肉無(wú)力是主要癥狀之一。淡漠、疲勞、嗜睡、精神失常、精力不集中、記憶力下降、易激動(dòng)、多失眠。
5.其他 高血鉀、低血鈉、慢性失水、體重大都減輕5~10kg以上。糖異生減弱,可發(fā)生空腹低血糖。兩性性功能減退,男性陽(yáng)萎,女性陰毛、腋毛脫落,月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)。輕癥患者可妊娠。如病因?yàn)榻Y(jié)核感染,常有低熱、盜汗等癥狀,體質(zhì)虛弱消瘦更嚴(yán)重。如伴有其他自身免疫性疾病,則可伴有相應(yīng)疾病表現(xiàn)。
6.危象 為本病急驟加重的表現(xiàn)。常于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩等應(yīng)激刺激下或驟然中斷治療等情況下發(fā)病。表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴(yán)重脫水,血壓降低,心率快,脈細(xì)弱,休克,低血糖,低血鈉,高熱,精神失常,如不及時(shí)搶救,可迅速發(fā)展至休克、昏迷、死亡。
典型患者消瘦,皮膚黏膜色素增深,食欲減退,乏力。還須結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查作出正確診斷。輕癥和不典型患者僅在應(yīng)激狀態(tài)或ACTH刺激后才有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。

 

部分或輕度的腎上腺皮質(zhì)功能減退者,臨床表現(xiàn)不典型,應(yīng)與神經(jīng)官能癥、輕度早期結(jié)核、癌癥、肝硬化、血色病、慢性金屬中毒相鑒別。

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  • 李春玲 李春玲 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院
    婦產(chǎn)科

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