毛囊角化病別名:達里埃病
一般在8~16歲發(fā)病,5歲以前少見,無明顯種族及性別差異,隨年齡增長病情可逐漸加重。特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹,頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑,如將痂剝除,丘疹中央可見漏斗型小凹窩。初起丘疹呈皮膚色,漸增大融合成不規(guī)則疣狀斑塊,色棕黃、污黑或暗褐。常對稱發(fā)生于面、胸、腹、四肢、骶部。軀干部損害以中線和腹部為多,面部以顳、額、耳和鼻唇溝為多,四肢以屈面為多。位于四肢屈側、腋下、股內側等多汗、摩擦處的損害增殖尤其顯著,常呈乳頭瘤樣,有膿性分泌物,散發(fā)惡臭。
皮損好發(fā)于皮脂溢出部位,如頭皮、額、耳、鼻側、頸、前胸、肩胛間、腋、腹、腹股溝、臀溝、外陰以及四肢屈側,分布常廣泛而對稱,但約有10%的病例,損害分布呈帶狀或線狀,局限于身體一側。頭皮損害常覆蓋油脂性污痂,一般無脫發(fā)。
約10%的病例可見掌跖呈點狀或彌漫性角化過度。手足背部個別的丘疹類似疣狀肢端角化癥,消退后可遺留白色斑點。
甲可受累,表現為甲下角質增生,甲板變薄、脆裂,有縱行白色嵴紋或游離緣缺損。有時甲床變色。
本病侵犯黏膜較少,偶于口唇、腭、舌、頰黏膜、陰道、食管、盲腸可見白色光滑的扁平或臍形小丘疹、白色疣狀斑片或黏膜白斑病樣損害。偶見肺部損害,主要在肺下葉,X線檢查可見結節(jié)狀陰影和彌漫性肺纖維化。
骨囊腫、涎腺結石、智力低下和性功能不全少見。
一般無主觀癥狀或僅有輕度瘙癢,偶可劇癢。損害可局限持續(xù)數年不變或進行性泛發(fā)全身。紫外線可使皮損加重,因此,本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響,極少數皮損可繼發(fā)鱗狀細胞癌。
根據褐色油膩性結痂性毛囊性丘疹,好發(fā)于皮脂腺豐富部化,陽性家族史,同曬后皮損加重和典型的組織病理,診斷不難。
中醫(yī)病機和辨證:中醫(yī)認為系先天稟賦不足,脾虛蘊濕不化,凝集肌膚所致。自幼發(fā)生,炎癥不著,多發(fā)于皺褶部位,表面結有疣性厚痂。舌質淡,苔薄白或膩,脈沉緩或沉細。
辨證:先天不足,脾失健運,蘊濕不化,凝集肌膚。
輕型病例應和脂溢性皮炎鑒別,局限型線狀損害應和疣狀痣鑒別。
1.尚需和以下疾病鑒別,鑒別要點如下:
(1)黑棘皮?。罕憩F為柔軟的乳頭瘤樣丘疹,多局限于頸、腋、腹股溝等皺褶部位,常合并內臟癌。
(2)融合性網狀乳頭瘤?。簱p害為扁平的較大的丘疹,常局限于軀干上部。
(3)疣狀角化不良瘤:常為頭部或頸部的單個疣狀結節(jié)。
2.在組織病理上應和下列疾病鑒別:
(1)日光性角化病常有表皮細胞核的間變。
(2)慢性良性家族性天皰瘡:無裂隙,但基底層上可見棘層松解的大皰。
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