低血糖綜合征別名:低血糖綜合癥
低血糖的癥狀與體征可有以下臨床表現(xiàn)。
1.交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮表現(xiàn) 低血糖發(fā)生后刺激腎上腺素分泌增多,可發(fā)生低血糖癥候群,此為低血糖的代償性反應(yīng),患者有面色蒼白、心悸、肢冷、冷汗、手顫、腿軟、周身乏力、頭昏、眼花、饑餓感、恐慌與焦慮等,進(jìn)食后緩解,如低血糖逐漸發(fā)展則可出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)。
2.意識(shí)障礙癥狀 大腦皮層受抑制,意識(shí)朦朧,定向力、識(shí)別力減退,嗜睡、多汗、震顫、記憶力受損、頭痛、淡漠、抑郁、夢(mèng)樣狀態(tài),嚴(yán)重時(shí)癡呆,有些人可有奇異行為等,這些神經(jīng)精神癥狀常被誤認(rèn)為精神錯(cuò)亂癥。
3.癲癇癥狀 低血糖發(fā)展至中腦受累時(shí),肌張力增強(qiáng),陣發(fā)性抽搐,發(fā)生癲癇或癲癇樣發(fā)作,其發(fā)作多為大發(fā)作,或癲癇持續(xù)狀態(tài)。當(dāng)延腦受累后,患者可進(jìn)入昏迷,去大腦僵直狀態(tài),心動(dòng)過緩,體溫不升,各種反射消失。
4.錐體束及錐體外系受累癥狀 皮層下中樞受抑制時(shí),神智不清、躁動(dòng)不安、痛覺過敏、陣攣性舞蹈動(dòng)作、瞳孔散大、甚至出現(xiàn)強(qiáng)直性抽搐,錐體外系與錐體束征陽(yáng)性,可表現(xiàn)有偏癱、輕癱、失語(yǔ)及單癱等。這些表現(xiàn),多為一時(shí)性損害,給葡萄糖后可快速好轉(zhuǎn)。錐體外系損害可累及蒼白球、尾狀核、殼核及小腦齒狀核等腦組織結(jié)構(gòu),多表現(xiàn)為震顫、欣快及運(yùn)動(dòng)過度、扭轉(zhuǎn)痙攣等。
5.小腦受累表現(xiàn) 低血糖可損害小腦,表現(xiàn)有共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、辨距不準(zhǔn)、肌張力低及步態(tài)異常等,尤其是低血糖晚期常有共濟(jì)失調(diào)及癡呆表現(xiàn)。
6.腦神經(jīng)損害表現(xiàn) 低血糖時(shí)可有腦神經(jīng)損害,表現(xiàn)為視力及視野異常、復(fù)視、眩暈、面神經(jīng)麻痹、吞咽困難及聲音嘶啞等。
7.周圍神經(jīng)損害表現(xiàn) 低血糖晚期常發(fā)生周圍神經(jīng)病變而致肌萎縮與感覺異常,如肢體麻木,肌無(wú)力或肌顫等,臨床上曾有低血糖患者發(fā)生肢體遠(yuǎn)端呈手套襪套型感覺異常者。還可有周圍性刺激與灼痛性改變等,這與其脊髓前角細(xì)胞變性有關(guān),也有人認(rèn)為與胰島素瘤引發(fā)的低血糖所致肌萎縮與肌炎有關(guān)。低血糖性周圍神經(jīng)病變還可致足下垂、手足細(xì)動(dòng)作失靈、如不能寫字、不能進(jìn)食、不能行走、甚至臥床不起。
8.器質(zhì)性病變所致低血糖表現(xiàn) 最常見于胰島素瘤性低血糖,約70%為良性腺瘤,直徑0.5~3.0cm,多位于胰尾部,胰體部與胰頭部的發(fā)病情況相似,多為單發(fā),增生次之,癌瘤較少見,如為癌瘤多有肝及鄰近組織轉(zhuǎn)移。國(guó)內(nèi)胡立新曾報(bào)告一例多發(fā)性胰島素瘤,共有7個(gè),胰頭1,胰體2,胰尾4,大小不一,直徑為10~50mm,最小的有報(bào)告為1mm,稱為微腺瘤,手術(shù)時(shí)不易被發(fā)現(xiàn)。
胰島素瘤的低血糖發(fā)作較重而持久,并常有以下特點(diǎn):①多在空腹時(shí)發(fā)生低血糖,如早餐前;②發(fā)作時(shí)癥狀由輕而重,由少而多,逐漸頻發(fā);③癥狀為陣發(fā)性發(fā)作,發(fā)作時(shí)的情況,患者自己往往不能回憶出來;④不同患者低血糖癥狀不完全相同,同一病人每次發(fā)作癥狀有時(shí)也不完全相同;⑤低血糖患者常不能耐受饑餓,往往在發(fā)作前增加進(jìn)食來預(yù)防發(fā)作,故而病人體重一般常有增加;⑥患者空腹血糖可以很低,有時(shí)僅為0.56~1.68mmol/L(10~30mg/dl)。
9.反應(yīng)性功能性低血糖表現(xiàn) 反應(yīng)性功能性低血糖主要表現(xiàn):①女性多見,發(fā)作較輕,病史長(zhǎng),多有情緒緊張及精神創(chuàng)傷史;②低血糖發(fā)作多在飯后2~3h,空腹血糖正常或稍低;③低血糖發(fā)作以腎上腺素增多癥狀為主,歷時(shí)20~30min,常無(wú)昏迷,多自行緩解;④患者常為神經(jīng)質(zhì),發(fā)胖,體征陰性,雖反復(fù)發(fā)作而病情并無(wú)惡化;⑤低血糖水平不如胰島素瘤明顯,空腹血糖多在2.24~3.36mmol/L(40~60mg/dl);⑥患者可耐受饑餓達(dá)72小時(shí)之久而無(wú)昏迷發(fā)生。
一般大腦神經(jīng)細(xì)胞從血流中攝取葡萄糖較為恒定,不受血糖消長(zhǎng)的影響,因而低血糖癥狀要在45mg/dl(2.52mmol/L)以下時(shí)才能表現(xiàn)出來。低血糖表現(xiàn)與大腦缺氧狀態(tài)類似,故有大腦循環(huán)障礙(如動(dòng)脈硬化,腦梗死)時(shí),低血糖癥狀可提前出現(xiàn)。血糖降低程度和速度與臨床癥狀的出現(xiàn)和嚴(yán)重程度大致平行,但無(wú)絕對(duì)的定量關(guān)系,發(fā)生低血糖癥狀的血糖閾值無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),個(gè)體差異性較大,同為血糖值30mg/dl(1.68mmol/L),有的發(fā)生昏迷,有的只有部分低血糖癥狀而無(wú)昏迷,但都需給予治療,以提高血糖水平。
Whipple的低血糖綜合征三項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①禁食與用力后可誘發(fā)低血糖發(fā)作;②臨床低血糖癥狀可用葡萄糖迅速緩解;③發(fā)作時(shí)成人與兒童血糖常低于2.24~2.80mmol/L(40~50mg/dl),新生兒低于1.68mmol/L(30mg/dl)。特發(fā)性低血糖常發(fā)生在10歲左右的兒童。遺傳性肝酶缺陷,Reye綜合征低血糖也多見于兒童期。胰島素瘤多發(fā)生在13~57歲患者,男∶女發(fā)病比為5∶1,此類患者常不耐受饑餓,有進(jìn)食增多習(xí)慣,故而發(fā)胖者多,且病人既往健康基礎(chǔ)好,有助于鑒別診斷。
低血糖綜合征的鑒別診斷比較多,鑒別時(shí)應(yīng)注意:①年老體衰、輕癥患者、有動(dòng)脈硬化癥患者的個(gè)體差異;②伴發(fā)腺垂體功能低下,腎上腺皮質(zhì)功能低下與甲狀腺功能低下者;③糖尿病產(chǎn)婦;④重型肝炎、腎炎;⑤并用潛在性降血糖藥物,如保泰松、磺胺異惡唑、氯霉素及雙香豆素等,可加強(qiáng)D860作用,興奮胰島素的分泌而降血糖。
按Whipple三聯(lián)征診斷低血糖的準(zhǔn)確率可達(dá)91%,再加病史,血糖及血清胰島素的測(cè)定等可提高診斷水平。一般臨床上比較少用D860、左旋亮氨酸及胰高糖素試驗(yàn)??蛇x擇性地做各種檢查,常用OGTT 胰島素釋放試驗(yàn)及禁食試驗(yàn)。正常人胰腺β細(xì)胞在不同因素的刺激下釋放胰島素?cái)?shù)量不一,由多至少的順序?yàn)槠咸烟悄土吭囼?yàn)>D860試驗(yàn)>胰高糖素試驗(yàn)>亮氨酸試驗(yàn),而胰島素瘤者的順序?yàn)橐雀咛撬卦囼?yàn)>D860試驗(yàn)>亮氨酸試驗(yàn)>葡萄糖耐量試驗(yàn),對(duì)葡萄糖的敏感性較低。應(yīng)與癲癇、暈厥、腦瘤、糖尿病酮癥酸中毒昏迷、甲旁減、腦血管意外、尿毒癥、癔癥、肝原性昏迷等癥作鑒別診斷。常見三種低血糖綜合征的鑒別見表1。
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