閉經(jīng)溢乳綜合征別名:閉經(jīng)溢乳綜合癥
主要表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、血泌乳素增高和不孕。絕大部分是繼發(fā)性閉經(jīng)(89%),但也有原發(fā)性閉經(jīng)(4%)和青春發(fā)育延遲伴高泌乳素血癥的報(bào)道。閉經(jīng)前多有月經(jīng)稀少。2/3者合并有溢乳,可雙側(cè)性或單側(cè)性。乳房多正?;虬樾∪~增生。一般先發(fā)生閉經(jīng),而溢乳常被醫(yī)師發(fā)現(xiàn),亦有先出現(xiàn)溢乳,以后出現(xiàn)月經(jīng)紊亂乃至閉經(jīng)者。高泌乳素血癥時(shí),卵巢黃體功能不足,排卵稀少或不排卵而引起不孕。泌乳素輕度增高者,可為排卵性月經(jīng),但黃體期縮短,有時(shí)可有孕激素撤退性出血。一些伴高泌乳素血癥的婦女不出現(xiàn)溢乳,可能與同時(shí)缺乏雌激素有關(guān)。也有少數(shù)溢乳婦女泌乳素水平正常。高泌乳素血癥伴排卵性月經(jīng)周期者可分泌大分子泌乳素(巨泌乳素)。
長(zhǎng)期閉經(jīng)者可出現(xiàn)雌激素缺乏,如潮紅、心悸、出汗、陰道干澀、性交疼痛、性欲減退等。頭痛、肢端肥大、視力下降、視野縮小及甲狀腺功能減退的表現(xiàn),多為PRL瘤或下丘腦垂體病變所致。泌乳素瘤絕大部分生長(zhǎng)緩慢,很少為巨大腺瘤,部分病人的臨床癥狀及影像學(xué)可自發(fā)改善,甚至自行消退。
高泌乳素血癥病人如未經(jīng)治療,常出現(xiàn)肥胖,并伴有胰島素抵抗和骨質(zhì)疏松,骨質(zhì)疏松癥主要與雌激素不足和PRL升高本身有關(guān)。
Fiedeleff等對(duì)一組圍青春發(fā)育期PRL瘤(40例,女29例,男l(wèi)l例)的病情演變進(jìn)行了仔細(xì)觀察。女性患者發(fā)病年齡為8~16歲,絕大多數(shù)為微小PRL瘤。臨床表現(xiàn)以月經(jīng)紊亂、溢乳等為主。男性的發(fā)病年齡為8~17歲,絕大多數(shù)為大的PRL腺瘤,臨床表現(xiàn)以腫瘤本身引起局部癥狀為突出。因此,圍青春期前女性的PRL瘤與生育期患病者的表現(xiàn)不盡相同,藥物治療可使多數(shù)病人的促性腺激素分泌正常。
Kleinberg等分析235例(5.5%為男性)溢乳患者的臨床資料,女性伴閉經(jīng)者有34%存在垂體腫瘤,其血清PRL也較高,約1/3病人僅有溢乳而無閉經(jīng),在這些病人中,86%的血PRL正常,5例伴空泡蝶鞍綜合征。有些人經(jīng)藥物、手術(shù)甚至放射治療后仍有溢乳和(或)閉經(jīng)。溴隱亭或甲磺酸麥角腈(lergotrile mesylate)可使半數(shù)病例的溢乳停止,使70%患者恢復(fù)月經(jīng)。
1.病史著重了解閉經(jīng)、溢乳出現(xiàn)的誘因、全身疾病及引起高泌素血癥相關(guān)藥物史。如病人乳罩是否合適,有無乳頭瘙癢,經(jīng)常摩擦等刺激,有無不耐寒、嗜睡、浮腫等甲減的病史及頭痛、視力改變等與下丘腦-垂體病變有關(guān)的癥狀,對(duì)于可能引起高泌乳素血癥的藥物如避孕藥、抗組胺制劑、多巴胺拮抗劑應(yīng)詳細(xì)了解其用法、用量及與本征的關(guān)系。
2.體格檢查 凡閉經(jīng)者,不論有無溢乳癥狀,均需檢查雙側(cè)乳腺有無溢乳(雙手輕擠壓乳腺),有泌乳者即可診斷為閉經(jīng)-溢乳綜合征,注意乳腺大小、形態(tài)、有無腫塊,乳頭有無皺裂,溢出物的性狀和量等。同時(shí)注意全身檢查,有無肢端肥大、黏液性水腫等與甲狀腺及下丘腦、垂體相關(guān)方面的體征,注意檢查視力、視野。婦科檢查需了解與性器官和第二性征有關(guān)的體征。
3.眼科檢查 包括視力、視野、眼壓、眼底檢查,以確定有無顱內(nèi)腫瘤壓迫征象。
根據(jù)病史、體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn),一般可確診閉經(jīng)-溢乳綜合征,并鑒別和區(qū)分引起閉經(jīng)-溢乳綜合征的各類病因,以指導(dǎo)治療(圖1)。
1.首先詢問服藥史,因氯丙嗪、甲基多巴、哌嗪類、奮乃靜、氟哌啶醇(氟哌丁苯)、利血平等均可引起催乳激素增多。停藥后多數(shù)癥狀逐漸消失。除外乳腺及胸壁疾患(如手術(shù)、外傷、帶狀皰疹等),以及乳頭刺激、長(zhǎng)期吸吮等所引起。
2.如果在產(chǎn)后發(fā)病,可能是“chiari-Frommel綜合征”。
3.X線蝶鞍檢查提示有垂體腫瘤者,屬于Forbes-Albright綜合征。
4.原發(fā)甲狀腺功能低下,伴有全身癥狀,測(cè)定甲狀腺功能低下,用甲狀腺激素治療有效。
5.空蝶鞍綜合征,通過氣腦造影檢查,可發(fā)現(xiàn)氣體自由出入鞍內(nèi),有時(shí)可見液平面。
原發(fā)性甲狀腺功能低下的患者可能只出現(xiàn)乳溢-閉經(jīng)綜合征,而血中PRL濃度并不升高。
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