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功能性下丘腦性閉經別名:功能失調性下丘腦性閉經

1.精神性閉經 該類患者常有精神刺激史,僅有月經稀發(fā)與閉經,可有不孕及體重減輕。有關檢查示血皮質醇水平較高,但無相關臨床癥狀;促性腺激素釋放激素刺激試驗示垂體有反應或對外源性GnRH反應遲鈍。
2.假孕(pseudocyesis) 患者渴望生育而出現(xiàn)抑郁、閉經、乳汁分泌,可有惡心嘔吐、食欲不振等早孕樣反應,是一種典型的神經內分泌疾病。在患者認為懷孕時檢查可見BBT持續(xù)高溫相,血中PRL和LH分泌脈沖幅度增高,E2、P水平維持在黃體期,但患者得知自己未懷孕,其上述激素水平可急劇下降,隨之月經可來潮。
3.神經性厭食癥(anorexia nervosa) 臨床表現(xiàn):常見于青春期或青年女性,年齡范圍15~30歲,來自中上層家庭。迷戀消瘦體形,過分地限制飲食,誘發(fā)嘔吐,甚至幾乎不進食。消瘦明顯,至少比原來體重下降25%甚至40%以下?;颊邊捠常B固性拒食或出現(xiàn)其他飲食功能障礙的癥狀。可伴有嘔吐或腹脹、腹痛、惡心、呃逆等腹部癥狀,可并發(fā)食管炎或潰瘍、胰腺炎等。常伴有皮膚干燥,發(fā)黃、毛發(fā)脫落、細軟,低血壓,低體溫,便秘,亦可有腹瀉,畏寒,心動過緩,情緒容易激動,性格內向,抑郁,神經性貪食或其他神經癥狀?;颊哌M行性消瘦,體重日益減輕。閉經為最主要的表現(xiàn)(原發(fā)或繼發(fā)),伴不同程度的性征消退。性功能障礙,月經紊亂或完全閉經。除上述表現(xiàn)外,還可出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)、內分泌系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)、血液系統(tǒng)以及代謝并發(fā)癥,最后呈嚴重惡病質。
4.運動性閉經(exercise-related amenorrhea) 此癥常見于女性運動員,由于長時間參加劇烈的體育訓練或比賽活動,使下丘腦-垂體功能出現(xiàn)異常,引起月經初潮推遲或正常月經出現(xiàn)暫時的月經紊亂以至閉經。在長跑運動員中閉經的發(fā)生率可高達59%,而芭蕾舞演員則高達79%。
診斷的過程正是尋找閉經原因的過程,即確定閉經發(fā)生在哪一個環(huán)節(jié)。
1.病史 主要是月經史、初潮年齡、月經周期等。判斷是原發(fā)閉經還是繼發(fā)閉經對分析閉經原因是有幫助的,要了解有無先天性缺陷或其他疾病情況,用藥史以及對藥物治療的反應等。還要詢問發(fā)病前有否任何導致閉經的誘因如精神因素,環(huán)境改變或其他疾病等。
2.體格檢查 應注意全身情況,發(fā)育是否正常,有無畸形。身高體重是否在正常范圍,四肢、軀干的比例,智力、營養(yǎng)和健康狀況,檢查第2性征的發(fā)育情況如乳房發(fā)育、毛發(fā)分布、有無乳汁分泌等,婦科檢查應注意內外生殖器的發(fā)育,有無缺陷、畸形及腫瘤等。
3.卵巢功能的檢查。
4.盆腔B超 子宮碘油造影及內鏡檢查。
5.鞍區(qū)影像學檢查,病理檢查及染色體檢查。

 

下丘腦功能性閉經多發(fā)生在從事腦力勞動者、長跑運動員、芭蕾舞演員或受到突然的精神刺激者,可發(fā)生在極度勞累或劇烈運動后,年輕未婚女性多見,青春期前后好發(fā)。表現(xiàn)為繼發(fā)性閉經伴有消瘦、體重減輕、營養(yǎng)不良等。
首先須排除下丘腦、垂體的器質性病變。詳細了解病因、病情的發(fā)展過程、臨床表現(xiàn)及輔助檢查,結合有關激素測定,加以分析。典型的下丘腦功能性閉經患者,血FSH、LH偏低或接近正常,卵巢功能低下或有一定功能。不典型下丘腦功能性閉經患者,血LSH高而TSH低,類似PCOS,少部分患者表現(xiàn)為FSH、LH偏高接近卵巢早衰。
超聲檢查顯示雙卵巢正常大小,卵巢內有小囊泡存在,但小于10個,直徑2~8 mm可分布于整個卵巢,間質回聲不增強,可與PCOS鑒別。
1.精神性閉經診斷與鑒別診斷 該類患者常有精神刺激史,僅有月經稀發(fā)與閉經,可有不孕及體重減輕。有關檢查示血皮質醇水平較高,但無相關臨床癥狀;促性腺激素釋放激素刺激試驗示垂體有反應或對外源性GnRH反應遲鈍。
2.神經性厭食癥(anorexia nervosa)又名神經性厭食綜合征(Anorexia nervosa syndrome)、癔病性消化停止綜合征、消瘦綜合征 是一種精神神經內分泌紊亂性疾病。近20年來本病在西方國家發(fā)病率較高,常見于15~24歲的青年婦女,一般小于25歲。普通人群成年婦女中該病的患病率為1%~2%,男女之比為1∶20,在我國也有逐年增加的趨勢。
在診斷之前還必須進行下列相關鑒別診斷:原發(fā)性內分泌疾病,如腺垂體功能減退癥、Addison病、甲狀腺功能亢進癥及糖尿病等;胃腸道疾病;慢性感染如結核;腫瘤性疾病如淋巴瘤;其他疾病,如AIDS、腦血管畸形以及下丘腦腫瘤等。

 

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