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雙側(cè)腎缺如別名:雙側(cè)腎不發(fā)育

由于胎兒不產(chǎn)生尿,多合并孕婦羊水量過少,胎兒肺發(fā)育不全。體重為1000~2500g,伴有Potter面容,表現(xiàn)為未成熟的衰老狀,兩眼上方有突起的皮膚皺褶,繞過內(nèi)眥,呈半環(huán)狀下垂,并延伸到頰部。鼻子扁平有時(shí)無鼻孔。小下頜、下唇和頦之間有一明顯的凹陷,耳郭低位,緊靠頭側(cè),耳垂寬闊而耷拉向前方。皮膚異常干燥而松弛,手相對大并呈爪形。肺不發(fā)育,常見鈴狀胸。下肢常呈弓狀或杵狀,髖和膝關(guān)節(jié)過度屈曲,有時(shí)下肢肢端融合成并腿畸形。
遇到典型的面部特點(diǎn)及羊水過少都應(yīng)當(dāng)警惕。出生后24h內(nèi)無尿,沒有膀胱擴(kuò)張就應(yīng)該考慮到BRA的可能。然而大多的BRA新生兒在出生后24h內(nèi)都有嚴(yán)重的呼吸障礙,從而讓人忽略了無尿的癥狀。隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及應(yīng)用,在孕期的第2及第3階段即可由于嚴(yán)重的羊水減少或缺乏而得到診斷。

 

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