髓內型患者的臨床表現(xiàn)與硬膜型者有明顯的不同。前者常引起髓內和蛛網膜下隙出血，約3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出現(xiàn)急性神經功能障礙癥狀，表現(xiàn)為進行性肢體肌無力、感覺障礙、括約肌功能異常和性功能障礙。髓內血管畸形患者中約1/5伴有髓內動脈瘤，而這些脊髓動脈瘤又常常位于供給髓內的主要滋養(yǎng)血管。脊髓動脈瘤的患者大多可出現(xiàn)蛛網膜下隙出血，且病史大多較長。病變位于中胸段的患者比病變位于其他部位的患者預后要差，這可能與該區(qū)段側支血管少及椎管矢狀徑較小有關。而頸段的患者預后則較好。
對髓內血管畸形的診斷除依據一般臨床癥狀外，MRI檢查具有重要作用。髓內的病灶可通過T1加權影像上的流空征加以區(qū)別。在T2加權像上于脊髓內常有異常信號出現(xiàn)，脊髓周圍的流空征提示脊髓病變周邊的部分。脊髓動脈造影對確定髓內病變的范圍及性質更具重要作用，尤其是DSA技術對區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時應有所選擇，必要時可進行雙側肱動脈或雙側股動脈注射造影。作為篩選檢查的一部分，選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂股血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養(yǎng)動脈上均具有相應的作用，可酌情選擇。

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