純紅細(xì)胞再生障礙別名：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢，可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無(wú)出血發(fā)熱的表現(xiàn)，無(wú)淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大。
1.貧血為臨床主要表現(xiàn)，無(wú)出血，發(fā)熱、體檢和肝脾腫大。
2.外周血示正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，而白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)正常，血細(xì)胞總數(shù)及分類(lèi)正常。
3.骨髓紅系各階段細(xì)胞明顯減少甚至缺如，粒細(xì)胞巨核細(xì)胞系增生正常。
符合以上3項(xiàng)特點(diǎn)即可診斷，有條件者做骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)。紅細(xì)胞系集落形成單位(CFU-E)不生長(zhǎng)。
1.先天性體質(zhì)性PRCA,嬰幼兒發(fā)病,易合并各種先天性畸形。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 其中難治性貧血型(MDS-RA)易與純紅再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系細(xì)胞可見(jiàn)病態(tài)造血，染色體檢查校型異常占20%～60%，骨髓組織切片可見(jiàn)造血前細(xì)胞異常分布沉淀，且免疫抑制劑治療無(wú)效。
3.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者易與純紅再障相混淆，本病網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，骨髓幼紅細(xì)胞增生尿含鐵血黃素，擴(kuò)大試驗(yàn)及Ham試驗(yàn)呈陽(yáng)性，均有助于鑒別。
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