原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤別名：皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤
皮膚免疫細胞瘤在西歐國家較多見，占CML的15%～20% ;在我國雖未見報道，但是否罕見，今后尚值得注意。主要發(fā)生于中、老年人，無性別差異。呈單發(fā)性或多發(fā)(皮下)皮膚結節(jié)。好發(fā)于四肢。皮膚結節(jié)自行迅速發(fā)生，呈鮮紅、紫紅至棕紅色，或融合成浸潤性斑塊，高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退。個別患者的結節(jié)可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發(fā)展而成。原發(fā)性皮膚免疫細胞瘤的病程良好，對局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白，可發(fā)生淋巴結和脾腫大，少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病，如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少，晚期可繼發(fā)白血病，并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理，免疫組化特征性即可診斷。
1.漿細胞瘤 皮膚漿細胞瘤大多為多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)，屬原發(fā)性者極罕見。
2.原發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤 多見于軀干和面部，瘤細胞屬中心細胞/中心母細胞性，無PAS陽性包含物，免疫球蛋白染色示在細胞膜表面或缺如。
3.原發(fā)性和繼發(fā)性皮膚免疫細胞瘤的區(qū)別 前者皮膚損害多位于肢體，無自身免疫性疾病，單一型細胞占20% ;后者皮膚損害分布全身，50% 有單株丙種球蛋白，半數(shù)伴自身免疫性疾病，單一型細胞占40% 。
4.B細胞假性皮膚淋巴瘤 發(fā)現(xiàn)單一型漿細胞和(或)漿細胞樣淋巴細胞有助于皮膚免疫細胞瘤與B細胞假性皮膚淋巴瘤的區(qū)別。
5.Waldenstr?m巨球蛋白血癥 產生IgM的瘤細胞分泌巨球蛋白至血液內。
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