炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛別名:炎癥后彈力纖維松解及皮膚松弛
該病最多見(jiàn)于既往健康1.5~4歲兒童,多為女孩。在急性期,出現(xiàn)米粒大小及黃豆大小丘疹,逐漸發(fā)展至蠶豆大小的炎性斑片、蕁麻疹或鱗屑性斑塊。自覺(jué)瘙癢,有輕微脹痛感。數(shù)天后至數(shù)周后皮膚變軟、變薄、無(wú)彈性松弛萎縮、如同皺紋紙樣皮膚(程度不等)。身體任何部位均可發(fā)生,但以面部受累多見(jiàn),可使患兒呈老年貌。頭皮、掌跖常不受累。有些病例的皮損日光暴曬處皮膚上出現(xiàn)紅斑及斑塊,同時(shí)瘙癢加劇。新的丘疹和斑塊可能持續(xù)數(shù)月或數(shù)年,偶爾影響大部分部位。部分患者僅有輕微全身癥狀,血沉增快和酸性粒細(xì)胞增高,有1例報(bào)告有主動(dòng)脈炎。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
紅斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮膚松弛癥有疝樣表現(xiàn)的柔軟與松弛的軟瘤狀扁平隆起,而該病表現(xiàn)為萎縮。
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