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縱隔霍奇金淋巴瘤別名:縱隔何杰金病

一般來說霍奇金淋巴瘤病人臨床表現(xiàn)出現(xiàn)較早,就診幾個月前就可能有所表現(xiàn)。本病發(fā)病的平均年齡是30歲,但有兩個發(fā)病年齡高峰:第一個是在20~30歲,男女相等;第二個是在50歲左右,男多于女。兒童發(fā)病少見,且多為男孩。
1.癥狀 大約不到10%的原發(fā)性縱隔惡性淋巴瘤病人沒有任何癥狀,常規(guī)體檢和胸部X線檢查沒有陽性發(fā)現(xiàn)。25%的病人有臨床癥狀。在結(jié)節(jié)硬化型中90%有縱隔侵犯表現(xiàn),可同時伴有頸部淋巴結(jié)腫大,受侵犯的淋巴結(jié)生長緩慢。其中50%的病人僅有縱隔占位的癥狀,他們大部分為婦女,年齡在20~35歲。病人表現(xiàn)為局部癥狀,局部癥狀如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有時與呼吸無關(guān)),緊束感,咳嗽(通常無痰),呼吸困難,聲音嘶啞,為局部壓迫所引起。有時也會出現(xiàn)一些嚴(yán)重的癥狀如上腔靜脈綜合征,但十分罕見,縱隔霍奇金病如侵犯肺、支氣管、胸膜,可出現(xiàn)類似肺炎的表現(xiàn)和胸腔積液,部分病人還有一些與淋巴瘤相關(guān)的全身表現(xiàn)如:
(1)發(fā)熱:是最常見的臨床表現(xiàn)之一,一般為低熱。有時也伴潮熱,體溫達(dá)40℃,多出現(xiàn)于夜間,早晨又恢復(fù)正常。在進(jìn)展期有少數(shù)表現(xiàn)為周期熱,這種發(fā)熱一般不常見也非特異性表現(xiàn)。同時伴有盜汗,可持續(xù)一夜,程度較輕。正常人群也有全身瘙癢,大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。
(2)乙醇疼痛:17%~20%的霍奇金病病人在飲酒后20min,病變局部出現(xiàn)疼痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn),具有一定的診斷意義。當(dāng)病變緩解或消失后,乙醇疼痛即行消失,復(fù)發(fā)時又可重現(xiàn),機(jī)制不明。
2.體征 常見的體征包括胸骨和胸壁變形可伴有靜脈擴(kuò)張(不常見),可觸及乳內(nèi)淋巴結(jié)腫大(不常見),氣管移位,上腔靜脈梗阻,喘鳴,喘息,肺不張和實變,胸腔積液和心包積液的體征。聲帶麻痹、Horner綜合征及臂叢神經(jīng)癥狀不常見。同時應(yīng)檢查淺表淋巴結(jié)有無腫大。
頸部淋巴結(jié)活檢及縱隔淋巴結(jié)活檢能幫助診斷。后者通過CT指引下的穿刺或縱隔鏡完成。除特別注意病人的各種主訴,腫大淋巴結(jié)的部位及大小外,原發(fā)性縱隔惡性淋巴瘤一般臨床癥狀少見,當(dāng)出現(xiàn)胸部壓迫癥狀時查體及X線胸片即能發(fā)現(xiàn)異常。惡性淋巴瘤共同的X線表現(xiàn)為縱隔及肺門淋巴結(jié)增大。

 

霍奇金淋巴瘤應(yīng)與下列疾病相鑒別:
1.胸腺瘤 惡性淋巴瘤中青年病人幾乎占一半,而胸腺腫瘤一般均在40歲以上。小于40歲的胸腺瘤非常少見。胸腺瘤位于前上縱隔,而霍奇金淋巴瘤也常見于前縱隔,部位不是特異性的診斷依據(jù)。主要是以臨床表現(xiàn)為依據(jù)。胸腺瘤有局部和全身重癥肌無力,紅細(xì)胞發(fā)育不良及低丙種球蛋白血癥等臨床特異性表現(xiàn)。胸腺瘤很少出現(xiàn)體表腫大的淋巴結(jié),而惡性淋巴瘤經(jīng)常出現(xiàn)體表不同部位的腫大淋巴結(jié)。惡性淋巴瘤大多表現(xiàn)為前中縱隔多發(fā)的腫大淋巴結(jié)和融合成團(tuán)塊的腫大淋巴結(jié),CT增強(qiáng)掃描多為不均勻強(qiáng)化,其中有結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化區(qū)。胸腺瘤多表現(xiàn)為縱隔區(qū)密度均勻的腫塊,有些伴低密度囊變和壞死區(qū),增強(qiáng)掃描胸腺瘤一般表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化。有報道惡性淋巴瘤強(qiáng)化值多超過30HU以上,而胸腺瘤多低于30HU。胸腺瘤鈣化率為25%左右,惡性淋巴瘤的鈣化絕大多數(shù)是放療后出現(xiàn)的,原發(fā)腫瘤的鈣化是非常少見的,未經(jīng)治療的腫瘤內(nèi)鈣化幾乎均是胸腺瘤。胸腺瘤由直接侵襲的方式向鄰近組織生長,侵犯縱隔間隙。
2.胸內(nèi)巨大淋巴結(jié)增生 是一種罕見的,病變局限于腫大的淋巴結(jié)的原因不明的良性病變,又稱為Castleman病、縱隔淋巴結(jié)樣錯構(gòu)或血管濾泡樣淋巴結(jié)增生。本病可沿淋巴鏈發(fā)生于任何部位,但70%見于縱隔,其次為肺門區(qū)肺血管水平。發(fā)病年齡為50~70歲。根據(jù)胸內(nèi)巨大淋巴結(jié)增生的組織學(xué)表現(xiàn)分為3型:①透明血管型;②漿細(xì)胞型;③混合型。本病一度被認(rèn)為是異位胸腺增生和胸腺瘤,目前這種看法被否定。病人多為40~50歲的青壯年,發(fā)病無性別差異。本病無侵襲性,亦不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。90%的病人無癥狀,在常規(guī)體檢和出現(xiàn)胸內(nèi)器官結(jié)構(gòu)的壓迫癥狀后,經(jīng)胸部X線發(fā)現(xiàn)。有部分病人伴有貧血、乏力、關(guān)節(jié)疼痛、盜汗和低熱等全身癥狀。手術(shù)切除病變后癥狀消失。X線檢查胸內(nèi)巨大淋巴結(jié)增生可發(fā)生于縱隔的任一區(qū)域以及肺門和肺實質(zhì)內(nèi)。腫塊可位于胸腔中線的一側(cè)或兩側(cè),X線表現(xiàn)無特異性。CT掃描和主動脈造影有一定的診斷價值。血管造影可顯示腫塊的滋養(yǎng)血管和發(fā)生部位。其滋養(yǎng)動脈顯示較為清晰,但引流靜脈顯影不清楚。治療以外科治療為主并發(fā)癥很少,療效滿意,術(shù)后不易復(fù)發(fā)。
3.中央型肺癌 病人一般年齡較大,可有長期吸煙史,無任何誘因出現(xiàn)咳嗽、咯血和痰血,同時伴有胸痛、胸悶、氣急等臨床癥狀。放射學(xué)影像發(fā)現(xiàn)肺門及縱隔有占位性病變。肺門腫塊被認(rèn)為是中央型肺癌最直接、最主要的影像學(xué)表現(xiàn)。肺門腫塊表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀,邊緣不規(guī)則,也可有分葉表現(xiàn),同時尚可見阻塞性肺炎,肺不張。有些惡性程度高的肺癌腫瘤可迅速侵入支氣管壁伴肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,在受累支氣管明顯狹窄之前往往有明顯占位。中央型肺癌肺門腫塊邊緣有毛刺,并且病變以支氣管為軸心向周圍浸潤。中央型肺癌常同時伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)腫大與癌組織相融合,包繞周圍血管,神經(jīng)并對周圍器官造成壓迫。大部分病人經(jīng)痰脫落細(xì)胞檢查及支氣管鏡檢查得到確診。
4.結(jié)節(jié)病 縱隔原發(fā)性結(jié)節(jié)病比較少見,一般不容易確診。結(jié)節(jié)病是一種非干酪性肉芽腫疾病,溫帶地區(qū)較熱帶地區(qū)多見,黑色人種的發(fā)病率較高,可發(fā)現(xiàn)于任何年齡,但多見于20~40歲。結(jié)節(jié)病癥狀多數(shù)較輕,或無癥狀,常于體檢胸透時發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大。表現(xiàn)為肺門腫大的淋巴結(jié)大多雙側(cè)對稱,多結(jié)節(jié)粘連可呈分葉狀,邊緣光滑銳利,常伴有氣管旁,主-肺動脈窗,隆突下淋巴結(jié)腫大及肺部表現(xiàn),兩肺紋理增多,粗索條狀,網(wǎng)狀,小結(jié)節(jié)狀腫塊:結(jié)節(jié)病并胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大一個特點是一般不壓迫上腔靜脈及其他大血管。淋巴結(jié)可發(fā)生鈣化,呈蛋殼樣。手術(shù)切除效果良好。

 

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