胸腺小細(xì)胞癌別名:胸腺燕麥細(xì)胞癌
胸腺小細(xì)胞癌多見于男性患者,發(fā)病年齡多在10~60歲。近半數(shù)患者在手術(shù)確診前無癥狀,多在胸部X線檢查中無意發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀,若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征,個別者也可表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱、盜汗等。1/3胸腺小細(xì)胞癌病人在確診前常出現(xiàn)典型的庫欣綜合征(Cushing綜合征),這是由于胸腺小細(xì)胞癌中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞產(chǎn)生異位性ACTH所致。其他內(nèi)分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、胰島細(xì)胞瘤、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型綜合征、馬方綜合征和肥大性骨關(guān)節(jié)病等比胸腺類癌少見。胸腺小細(xì)胞癌同胸腺類癌容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,1/3患者就診時可有骨或皮膚的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
臨床表現(xiàn)無特異性,病理活檢是惟一診斷手段。確診前必須排除其他部位有無原發(fā)性小細(xì)胞癌,如肺小細(xì)胞癌。
胸腺燕麥細(xì)胞癌和燕麥細(xì)胞癌在病理學(xué)上還要與其他一些病種相鑒別。
1.上皮性胸腺瘤 胸腺瘤的核內(nèi)染色質(zhì)不像胸腺燕麥細(xì)胞癌那樣均質(zhì)分布,而且常被內(nèi)部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺燕麥細(xì)胞癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學(xué)染色呈陽性,而胸腺瘤為陰性。
2.胸腺內(nèi)甲狀旁腺腺瘤 此瘤患者臨床常有高鈣血癥,這與內(nèi)分泌性病理損害的特點正相反,但有些病例可無激素引起的癥狀,這樣就易與胸腺類瘤相混淆。光鏡下二者有以下幾點明顯不同:大多數(shù)甲狀旁腺腺瘤沒有典型胸腺燕麥細(xì)胞癌所具有的壞死性呈脈管樣生長及成菊形團(tuán)等特點,而且PAS染色呈強(qiáng)陽性。電鏡下,甲狀旁腺腺瘤的神經(jīng)分泌顆粒比胸腺燕麥細(xì)胞癌要少得多。免疫組織化學(xué)方面,甲狀旁腺腺瘤的甲狀旁腺激素免疫組織化學(xué)染色呈陽性,而胸腺燕麥細(xì)胞癌為陰性。
3.縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤 在形態(tài)學(xué)上也與胸腺燕麥細(xì)胞癌相似,但是它并不一定出現(xiàn)在胸腺,而常發(fā)生于大血管;因其多起源于主動脈、肺動脈內(nèi)的或是血管內(nèi)的副神經(jīng)節(jié),同胸腺燕麥細(xì)胞癌的較大的腺管樣生長方式不同,副神經(jīng)節(jié)瘤的瘤細(xì)胞呈緊密群集狀生長。另外,副神經(jīng)節(jié)瘤核分裂象少見,而胸腺燕麥細(xì)胞癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經(jīng)瘤為陽性,而胸腺燕麥細(xì)胞癌呈陰性。甲硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性,但在副神經(jīng)節(jié)瘤更多見。
4.胸腺轉(zhuǎn)移癌 其中有些病例很像胸腺燕麥細(xì)胞癌,難以確診。相反,呈篩網(wǎng)狀生長的胸腺燕麥細(xì)胞癌常為繼發(fā)性腫瘤,而非胸腺原發(fā)性病變。肺和腸的類癌一般很少轉(zhuǎn)移至縱隔而原發(fā)灶無明顯病變。
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