胸腺癌
胸腺癌多見(jiàn)于成年男性,平均年齡50歲(19~74歲),其中類淋巴上皮癌也可見(jiàn)于兒童,基底細(xì)胞樣癌多見(jiàn)中老年男性,黏液表皮樣癌與腺鱗癌也可見(jiàn)于中老年女性。臨床表現(xiàn)和胸腺瘤相似,但發(fā)展較快且容易導(dǎo)致縱隔結(jié)構(gòu)的移位。多數(shù)患者就診時(shí)有不同癥狀。大多數(shù)病人表現(xiàn)為胸痛或胸部不適,部分病人可有消瘦、盜汗、咳嗽、呼吸困難等癥狀。若腫瘤較大,可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞表現(xiàn)。個(gè)別病人可同時(shí)伴有重癥肌無(wú)力。大多數(shù)胸腺癌病人在首次發(fā)現(xiàn)時(shí)已有外侵或轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。一般多侵犯周圍器官或向前縱隔淋巴結(jié)、無(wú)名靜脈、胸膜、肺、心包擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。個(gè)別病人也可表現(xiàn)出胸腺瘤的一些從屬綜合癥狀,如伴有全身紅斑狼瘡等。極少胸腺癌病人也可僅在體檢時(shí)偶爾被發(fā)現(xiàn),而無(wú)任何臨床癥狀。
胸腺癌的臨床表現(xiàn)與胸腺瘤很相似,除有縱隔結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)移癥狀較頻繁,且進(jìn)展較快的特點(diǎn)外,胸腔外轉(zhuǎn)移或臨床轉(zhuǎn)移的證據(jù)也更有可能在診斷中出現(xiàn)。重癥肌無(wú)力、后天性紅細(xì)胞再生不良,或低丙種球蛋白血癥與胸腺癌的聯(lián)系尚未見(jiàn)報(bào)道。
胸腺癌的臨床表現(xiàn)、X線、CT檢查無(wú)特異性,確診主要依靠病理檢查。
1.前縱隔轉(zhuǎn)移腺癌 由于胸腺癌與鼻咽、肺、腎、唾液腺、生殖器、直腸的前縱隔轉(zhuǎn)移腺癌具有很大的相似性,胸腺癌與其胸腔外“擬態(tài)”具不同超微結(jié)構(gòu)的惟一形式是胸腺的清亮細(xì)胞癌;與腎和女性泌尿生殖器官管道的清亮細(xì)胞不同的是,胸腺清亮細(xì)胞癌包含大量的胞質(zhì)張力絲和結(jié)構(gòu)完好的胞粒小體,微絲形成缺乏和大量糖原質(zhì)。然而,不管怎樣只要是診斷為胸腺癌的病例,界定原發(fā)胸腺外癌瘤的詳盡臨床資料必須加以考慮。
2.淋巴上皮瘤樣鱗癌 與胸腺區(qū)域內(nèi)大細(xì)胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌是對(duì)細(xì)胞角蛋白和EMA陽(yáng)性而CLA陰性。
3.精細(xì)胞瘤胚腺癌 都易與胸腺癌混淆。多通過(guò)組織病理學(xué)檢查鑒別,但偶有病例須采用電鏡和免疫細(xì)胞化學(xué)技術(shù)。睪瘤無(wú)胸腺癌所具有的胞質(zhì)張力絲和結(jié)構(gòu)完好的胞橋小體;另一方面,睪瘤有大量胞質(zhì)糖原質(zhì)和復(fù)合核仁形式。胚腺癌通常包括超微結(jié)構(gòu)性胞質(zhì)AFP小球,且缺少真性張力絲。從免疫組織化學(xué)上講,睪瘤呈胎盤堿性磷酸酶(PLAP)陽(yáng)性和EMA陰性、細(xì)胞角蛋白陰性。胚胎腺癌呈EMA陰性,細(xì)胞角蛋白陽(yáng)性,且包括PLAP和AFP。出現(xiàn)胸腺囊腫的胸腺癌可能與被稱為“增生性胸腺囊腫”的病理難以區(qū)分,而這類增生性囊腫是以鱗狀囊腫內(nèi)細(xì)胞巢的凹入下層基質(zhì)的不規(guī)則部分為特征的。然而,與鱗腺癌不同的是,這類增生從細(xì)胞的角度講是良性的,且無(wú)自發(fā)性壞死。
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