結(jié)節(jié)病性心肌病別名:結(jié)節(jié)性心肌病
1.結(jié)節(jié)病的系統(tǒng)癥狀 結(jié)節(jié)病為全身性疾病,除心臟外,其他臟器尤其是肺、淋巴結(jié)、皮膚等均可受累而表現(xiàn)有相應(yīng)的癥狀和體征。包括發(fā)熱、不適、厭食、體重減輕、干咳、哮鳴、呼吸困難、斑點(diǎn)或丘疹樣皮疹以及關(guān)節(jié)痛等。此外,眼睛受累頗常見,多表現(xiàn)為葡萄膜炎癥。累及結(jié)膜、視網(wǎng)膜、淚腺者可引起視力障礙。當(dāng)結(jié)節(jié)病患者檢獲氣管旁淋巴結(jié)腫大并伴某些急性周圍性關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎和結(jié)節(jié)性紅斑病變時稱“急性結(jié)節(jié)病”或Laeffgren綜合征;而前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經(jīng)麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征。
2.結(jié)節(jié)性心臟病的臨床癥狀 心臟癥狀的嚴(yán)重度取決于肉芽腫和瘢痕組織侵犯的部位和程度。
(1)充血性心力衰竭:因肉芽腫浸潤致心臟增大檢出率小于5%。大塊肉芽腫浸潤心肌可引起充血性心力衰竭,約占25%心功能不全者可進(jìn)行性加劇而致死亡。此外,尚可表現(xiàn)為因廣泛肺病伴纖維化所致慢性右心衰竭,或因心肌炎、心肌纖維化引起左心室收縮和(或)舒張功能不全所致慢性左心衰竭。
(2)心律失常:可表現(xiàn)為緩慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽腫直接侵犯竇房結(jié)、房室連接組織以及束支等部位的傳導(dǎo)系統(tǒng)所致。較多的報道顯示,傳導(dǎo)障礙為結(jié)節(jié)性心臟病最常見之臨床表現(xiàn),發(fā)生率為40%,其中完全性房室傳導(dǎo)阻滯檢出率達(dá)23%~30%,內(nèi)約68%病員有暈厥發(fā)作,甚至因反復(fù)阿-斯癥候群發(fā)作而死亡者。受損部位幾乎恒為室間隔基底部,嚴(yán)重者房室束可完全為肉芽腫或瘢痕組織所取代。次為完全性束支傳導(dǎo)阻滯,發(fā)生率為12%~32%,右束支阻滯尤其多見。臨床已見完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為結(jié)節(jié)病惟一心臟損害表現(xiàn)者的報道。當(dāng)竇房結(jié)完全為肉芽腫累及,而不涉及心臟傳導(dǎo)組織其他部位者,則心電圖可描記得竇性靜止圖形。現(xiàn)認(rèn)為,嬰幼兒因受檢查技術(shù)條件限制。故竇房結(jié)及房室連接組織受累的實(shí)際發(fā)病數(shù)遠(yuǎn)高于臨床報道者。快速性心律失常以室性心律失常居多,發(fā)生率為22%~40%。可為室性期前收縮,常呈多源性或室性心動過速。完全性房室傳導(dǎo)阻滯和室性心動過速交替出現(xiàn),最后可致猝死。室上性心律失常較少見,常見者有房性期前收縮、陣發(fā)性房性心動過速、房撲以及房顫等。
(3)心絞痛:結(jié)節(jié)性心臟病者可出現(xiàn)心絞痛,有報道呈典型或非典型性心絞痛發(fā)作者,半數(shù)201鉈(201Tl)灌注缺損而冠狀動脈造影正常,且胸痛多能為硝酸酯類藥物部分或完全緩解,提示胸痛可能與微血管痙攣性缺血有關(guān)。另有學(xué)者認(rèn)為心絞痛及201鉈(201Tl)灌注缺損系由外膜或室壁、冠脈肉芽腫、纖維化或血管炎所致。 對診斷為結(jié)節(jié)病的病人應(yīng)考慮有結(jié)節(jié)病性心肌病的可能。X線胸片、心電圖有助于診斷。診斷有困難時,可行心內(nèi)膜心肌活檢,但取材應(yīng)全面,以防假陰性。年輕人有擴(kuò)張型心肌病或持續(xù)性室性心動過速應(yīng)考慮是否有結(jié)節(jié)病性心肌病的可能而做全面的檢查。心臟結(jié)節(jié)病按Fleming所設(shè)定的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①有心臟結(jié)節(jié)病的表現(xiàn):傳導(dǎo)阻滯;陣發(fā)性心律失常;心力衰竭; ST段和T波異常。②臨床上診斷為結(jié)節(jié)病。③組織學(xué)證實(shí)為結(jié)節(jié)病。
本病需與特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病鑒別,Yazaki報道15例心臟結(jié)節(jié)病與30例特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的結(jié)果顯示,心臟結(jié)節(jié)病者存在不同的臨床特殊表現(xiàn),以女性居多,嚴(yán)重傳導(dǎo)病變發(fā)病率高,室壁異常增厚,室壁活動異常參差不一,灌注缺損以前室間隔及心尖部明顯,且預(yù)后極差,均有別于特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病者。
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