小腸過(guò)敏性紫癜別名:小腸變態(tài)反應(yīng)性紫癜
本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟4個(gè)器官,四者可單獨(dú)出現(xiàn),也可以1種臟器癥狀為主合并存在。
多數(shù)患者在發(fā)病前1~2周有全身不適、乏力、食欲減退、頭痛、發(fā)熱或上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。皮膚紫癜是最常見臨床癥狀,壓之不褪色,多數(shù)分布于肢體和臀部,特別在兩下肢伸側(cè)更為多見。開始可表現(xiàn)為蕁麻疹,隨即變?yōu)轷r紅色紫癜,并逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色。皮膚淤點(diǎn)和淤斑大小不一,可呈散發(fā)存在或融合成片,嚴(yán)重可融合成大皰或發(fā)生中央壞死。部分可伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑等皮膚過(guò)敏性表現(xiàn)。
小腸過(guò)敏性紫癜病例以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一,伴有惡心、嘔吐,嚴(yán)重者可呈絞痛,甚至發(fā)生腸套疊、腸梗阻或穿孔等。部分患兒可以胃腸道累及或急腹癥作為首發(fā)癥狀,隨后才出現(xiàn)血尿或紫癜。手術(shù)探查可發(fā)現(xiàn)空回腸明顯擴(kuò)張、水腫伴淤點(diǎn)狀暗紅色病變,或呈腸段壞死等。這些病變系血漿滲出物進(jìn)入腸壁和不規(guī)則腸蠕動(dòng)所致。
其他亦可有關(guān)節(jié)及腎臟累及等癥狀。前者以大關(guān)節(jié)多見,因關(guān)節(jié)周圍有滲出物而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,癥狀消退后不留任何后遺癥。腎臟病變輕重不一,輕者僅為短時(shí)間的血尿和少量蛋白尿,數(shù)周或數(shù)月后隨著病變改善而消失;重者在出現(xiàn)血尿后不久,很快發(fā)展為腎功能衰竭。少數(shù)患者可發(fā)展為慢性腎炎。
根據(jù)發(fā)病前的前驅(qū)癥狀,隨之出現(xiàn)典型的皮膚紫癜及腹部癥狀,一般不難診斷本病。
但如果僅有腹部癥狀而不伴有皮膚紫癜時(shí),應(yīng)與各種原因引起的急腹癥相鑒別。具有關(guān)節(jié)痛或蛋白尿者,也應(yīng)該與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或急、慢性腎小球腎炎相鑒別。少數(shù)患者當(dāng)病變累及腦血管和腦膜血管而出現(xiàn)神經(jīng)系癥狀或顱內(nèi)出血時(shí)應(yīng)與腦血管意外、腦部占位性病變等相鑒別。
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