過敏性血管炎別名:白細胞破碎性血管炎
本病發(fā)病可急可緩,全身較常見的癥狀包括發(fā)熱、乏力、疲倦等,局部表現以皮膚癥狀為主,少數患者有皮膚外受累的表現,如關節(jié)、腎、肺、消化系統(tǒng)等。
1.皮膚表現 皮損多對稱,常分布于下肢和臀部,也可發(fā)生在上肢和胸背部,皮膚表現則有多樣改變,主要有紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、結節(jié)和壞死性潰瘍,慢性患者偶可有網狀青斑,皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜,很快發(fā)展為可觸性紫癜,稍突出皮面,用手可觸知,指壓不褪色,與非炎癥性紫癜容易區(qū)別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等,小皮疹一般沒有癥狀,大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發(fā)作無規(guī)律,持續(xù)1~4周消退,可殘留色素斑。約30%患者皮膚病變較嚴重,表皮壞死,形成潰瘍,愈合后結痂。
2.皮膚外表現 關節(jié)受累時可有關節(jié)疼痛,但一般無紅腫發(fā)熱。侵犯肺臟時,患者有氣促、咯血等。腹痛、惡心、上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經系統(tǒng)病變則有頭痛、復視等。心臟受累極少見,表現為心律不齊,嚴重者可致心力衰竭。腎臟受損時,可見水腫、血尿等。
該病常見的幾種特殊類型為:
(1)急性病毒性肝炎前驅癥類血清病型:本病在發(fā)病過程中有10%~20%發(fā)展為(乙型或非乙型)急性肝炎,患者多有HBsAg滴度增高,多在肝炎潛伏期發(fā)生皮疹、蕁麻疹、多關節(jié)炎。當發(fā)病輕或為一過性發(fā)病時常被忽視。
(2)低補體血癥性血管炎:以青年女性多見。反復發(fā)作性蕁麻疹伴血清補體降低。可有發(fā)熱、關節(jié)炎、腹痛、腎臟受累。腎活檢提示輕度至中度的膜增生性腎小球腎炎伴IgG及補體沉積在腎小球基底膜。皮膚活檢常示壞死性血管炎。
(3)混合性冷球蛋白血癥:以中年女性多見。臨床表現為皮膚血管炎、雷諾現象、反復發(fā)作性紫癜、關節(jié)肌肉疼痛、腎功能衰竭、肝脾腫大、淋巴結腫大及貧血。腎臟病理可示膜增生性腎小球腎炎或彌漫增生性腎小球腎炎。血管壁及腎小球基底膜有免疫復合物及補體沉積。
3.過敏性紫癜(Henoeh-Schonlein purpura) 本病多見于兒童,絕大多數有典型的三聯征(紫癜、關節(jié)痛和腹痛),半數以上有血尿、蛋白尿、腎病綜合征,甚至出現腎功能衰竭。腎病理提示局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎或彌漫系膜增生性腎小球腎炎,少數嚴重病例表現為新月體性腎炎。免疫熒光示IgA、補體腎小球系膜區(qū)沉積,其病理改變與原發(fā)性IgA腎病相似。
該病的治療是否有效,十分重要的是對病因的識別和去除,尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預后有關鍵作用。其他治療原則基本與結節(jié)性多動脈炎相似。
根據上述發(fā)病特點,典型過敏性血管炎診斷并不困難。1990年美國風濕病協(xié)會(ARA)對本病制定了一個診斷標準:
1.發(fā)病年齡>16歲。
2.病前有服用藥物史。
3.可觸性紫癜。
4.斑丘疹,即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮膚小靜脈或動脈切片顯示血管內或外有嗜中性粒細胞浸潤。
以上5項中符合3項或以上者可診斷為過敏性血管炎,該標準敏感性為71%,特異性為93%。
典型過敏性血管炎主要與下列疾病鑒別:
1.過敏性紫癜 多發(fā)生于兒童及青年。皮膚、關節(jié)、胃腸道和腎臟等多器官常同時受侵,皮損的形態(tài)較單一,以可觸及的風團性紫癜和瘀斑為特征,尿中可出現蛋白和紅細胞,可有消化道出血等。
2.丘疹壞死性結核疹 多發(fā)生在青年。損害對稱分布于四肢伸側,關節(jié)附近和臀部,呈暗紅色實質性丘疹或中心壞死性結節(jié),無紫癜,有結核史或結核病灶。組織病理檢查有結核病改變。
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