失鹽性腎炎別名:腎性失鹽綜合征
本綜合征的臨床特點(diǎn)是:
1.大多為成年男性,尤以青年多見(jiàn)。
2.有酷似Addison病的癥狀, 50%病人有多尿和夜尿,皮膚色素沉著呈青銅色,分布較均勻,但口腔頰部黏膜色素沉著較少見(jiàn),此與Addison病不同。急性發(fā)作期常感明顯無(wú)力,食欲不振,惡心嘔吐,體檢發(fā)現(xiàn)體重下降、脈細(xì)弱、血壓低,易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)及肌痙攣,嚴(yán)重時(shí)精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷及尿毒癥和酸中毒。
3.有慢性腎臟病史。
4.攝入大量食鹽(10~20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長(zhǎng)期服用大量堿性藥物史。
5.去氧皮質(zhì)酮治療無(wú)效,腎上腺皮質(zhì)功能試驗(yàn)正常,尿醛固酮排量增加。
1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿,皮膚色素沉著呈青銅色,急性發(fā)作期常感明顯無(wú)力,食欲不振,惡心嘔吐,體重下降、脈細(xì)弱、血壓低,易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn),肌痙攣,嚴(yán)重時(shí)精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質(zhì)酮治療無(wú)效。
5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據(jù)以上幾條可作出診斷。
主要應(yīng)鑒別的疾病有:
1.假性醛固酮減少或先天性腎性失鹽綜合征
(1)為遺傳性疾病。
(2)見(jiàn)于新生兒,腎間質(zhì)多無(wú)病變,一般隨年齡增長(zhǎng)可自行緩解。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 患者皮膚色素沉著不均勻,以皺褶、傷痕、受壓部位多見(jiàn),黏膜色素較深。另有以下幾點(diǎn)可資鑒別:
(1)17酮類(lèi)固醇、17羥皮質(zhì)醇排泄量下降。
(2)皮質(zhì)激素治療有效。
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