本組疾病在原發(fā)性腎小球病中較少見，也是腎病綜合征中為數(shù)不多的增殖性腎炎之一。各種病理類型的臨床表現(xiàn)基本相似，無論本病的臨床表現(xiàn)為何種綜合征，幾乎都有蛋白尿和血尿同時存在，蛋白尿為非選擇性，血尿常為鏡下持續(xù)性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿，為嚴重的、多樣尿紅細胞畸形的腎小球源性血尿。約1/3以上患者伴有高血壓，高血壓的程度一般比較輕，但也有個別病例，尤其是Ⅱ型患者，可能發(fā)生嚴重的高血壓，大劑量的激素治療也有可能誘發(fā)高血壓危象。至少有半數(shù)的患者出現(xiàn)急性或慢性腎功能不全，在發(fā)病初期出現(xiàn)腎功能不全常提示預(yù)后不良?；颊叱Ｓ谄鸩『蠹从休^嚴重的正細胞正色素性貧血，表現(xiàn)為面色蒼白，氣短、乏力，并且貧血的程度與腎功能減退程度不成比例。其發(fā)生機制尚不清楚，可能與紅細胞表面的補體激活有關(guān)，也可能因為毛細血管的病變使紅細胞的壽命縮短。
本病發(fā)病時，至少有1/2的患者表現(xiàn)為腎病綜合征;約1/4的患者表現(xiàn)為無癥狀性血尿和蛋白尿;還有1/4～1/3的患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，伴有紅細胞及紅細胞管型尿、高血壓和腎功能不全。約有一半的患者可有前驅(qū)呼吸道感染史，40%在起病前有抗“O”滴度升高和鏈球菌感染的其他證據(jù)。有的患者可發(fā)生部分脂質(zhì)營養(yǎng)不良(Barraquar-Simmons病)，尤其是Ⅱ型病變，甚至可以在還沒有腎臟病臨床表現(xiàn)時發(fā)生。某些患者可顯示X-連鎖遺傳。先天性的補體和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易發(fā)生在本病Ⅰ型。在腎病綜合征時，可發(fā)生腎靜脈血栓形成。盡管本病發(fā)展有高度的個體差異性，但本病病情總體上呈緩慢的進行性進展。因本?、裥秃廷蛐徒M織病理和免疫病理改變不一樣且為兩種類型的形態(tài)，目前臨床上多認為它們是代表不同的疾病。臨床上Ⅱ型更傾向于表現(xiàn)為腎炎征象，新月體腎炎和急性腎衰的伴發(fā)率高，而Ⅰ型具有更多腎病的特征，常有先驅(qū)感染和貧血;Ⅱ型患者血清常常有持續(xù)的低補體血癥，并且發(fā)病年齡較小，幾乎所有患者發(fā)病均在20歲以下，盡管也有例外。此外，Ⅱ型更容易在腎移植后復(fù)發(fā)。
Ⅲ型很少見，主要發(fā)生在兒童和青年，10～20歲為高峰，<2歲，>40歲少見。男女發(fā)病接近。對于該型的臨床表現(xiàn)描述很少，基本與Ⅰ型的長期臨床改變相似。據(jù)Strife的描述，Ⅲ型有C3水平降低，但無C3腎炎因子。非腎綜性蛋白尿的預(yù)后比腎病綜合征表現(xiàn)者要好。該型進入終末期腎病的個體差異比較大，在長期的病程中，有些患者病情可以比較穩(wěn)定甚至逐漸改善。
本病診斷的主要依據(jù)是病理檢查結(jié)果，電鏡和免疫熒光檢查可以區(qū)分Ⅰ型和Ⅱ型。持續(xù)性的低補體血癥，持續(xù)無選擇性的蛋白尿(或腎病綜合征)伴有嚴重的多樣畸形的紅細胞尿，與腎功能下降不成比例的貧血，常提示該病發(fā)生。C3腎炎因子和血補體C3同時降低常提示病情活動。低C3血癥還見于其他繼發(fā)性腎小球病如：活動性肝病、白血病、轉(zhuǎn)移性腫瘤、和免疫球蛋白血癥，因其有原發(fā)病的特征不難鑒別。
由于MPGN常在上呼吸道感染之后急性起病，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，甚至半數(shù)左右患者抗“O”鏈球菌感染的證據(jù)呈陽性，故應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎相鑒別。后者常有肉眼血尿，而血補體水平在2個月內(nèi)常恢復(fù)正常。本病肉眼血尿在發(fā)病后第1年內(nèi)較為少見，而持續(xù)的低補體血癥則應(yīng)懷疑本病。另外鏈球菌感染后腎炎的病理常表現(xiàn)為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，結(jié)合病理檢查不難區(qū)分。
Ⅳ型系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期，補體，尤其C3常降低，病理檢查有時也有系膜結(jié)構(gòu)向基底膜和內(nèi)皮間長入形成間位，病變累及廣泛，免疫復(fù)合物可以沉積于腎小球的各個部位，與本病Ⅰ型有些混淆，但是注意結(jié)合臨床其他表現(xiàn)和免疫熒光檢查的C1q的陽性程度以及血清免疫學(xué)檢查可加以鑒別。
Ⅰ型的病理檢查系膜區(qū)明顯擴張，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性硬化灶，與糖尿病腎小球硬化或者輕鏈沉積病的光鏡改變相似，但是免疫熒光和電鏡的結(jié)果可以容易地將本病和其他疾病區(qū)分開，當然結(jié)合臨床表現(xiàn)，血生化和血清免疫學(xué)檢查就更容易鑒別。
應(yīng)與其他的繼發(fā)性系膜毛細血管性腎炎相鑒別。如乙肝相關(guān)性腎炎，根據(jù)病毒血清學(xué)及腎臟組織乙肝病毒抗原標志物可以鑒別。冷球蛋白血癥臨床與病理均與該病相似，但很少見，并且前者有相應(yīng)的全身表現(xiàn)，病理有腎臟小血管炎和透明血栓形成提示為繼發(fā)性的病變。

診斷MPGN需要排除所有繼發(fā)性因素，如乙型肝炎或丙型肝炎、艾滋病、其他感染或結(jié)締組織病。MPGN的診斷主要通過組織病理學(xué)的檢查，隨著丙型肝炎相關(guān)性MPGN、HIV相關(guān)MPGNC的日趨流行，對表面上看似原發(fā)性MPGN的患者必須做相應(yīng)的血清學(xué)檢查。常見需要鑒別的疾病有：
1.糖尿病腎病 MPGN的結(jié)節(jié)狀損害出現(xiàn)在大多數(shù)腎小球中，而糖尿病腎病發(fā)生結(jié)節(jié)狀損害的小球相對較少，另外從免疫病理學(xué)上可以進行鑒別。
2.淀粉樣變腎病 HE、剛果紅染色及電鏡下完全可以鑒別。
3.輕鏈腎炎 光鏡下與MPGN難以鑒別，免疫病理學(xué)可以明確區(qū)分。
4.狼瘡性腎炎 慢性低補體血癥應(yīng)與狼瘡性腎炎進行鑒別。狼瘡性腎炎可以出現(xiàn)多種類型的病理學(xué)改變，如可出現(xiàn)類似于Ⅰ、Ⅲ型MPGN樣的改變，但狼瘡性腎炎在腎小球內(nèi)可有IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q的沉積，即“滿堂亮”表現(xiàn)，而MPGN同時出現(xiàn)多種免疫球蛋白及補體沉積的情形罕見。
5.過敏性紫癜腎炎 可出現(xiàn)類似于MPGN樣的病理變化，鑒別的要點為紫癜性腎炎腎小球系膜區(qū)及毛細血管襻上有大量的IgA沉積，還可表現(xiàn)出皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛等。
6.感染后腎炎 感染后腎炎與MPGN的Ⅰ型有時難以鑒別，但一般感染后腎炎的病程比較短。偶爾感染后腎炎也可發(fā)展為MPGN。