特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓別名:貝耳麻痹
面神經(jīng)麻痹的體征分為運(yùn)動(dòng)、分泌和感覺(jué)三類(lèi)。常急性發(fā)病,病側(cè)上、下組面肌同時(shí)癱瘓為其主要臨床表現(xiàn),常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,閉眼時(shí)眼球向上方轉(zhuǎn)動(dòng)而露出白色鞏膜(稱(chēng)Bell現(xiàn)象)。因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對(duì)側(cè),不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓,咀嚼時(shí)易咬傷頰黏膜,食物常滯留于齒頰之間。
嚴(yán)重?fù)p傷者,面肌麻痹顯著,甚至見(jiàn)于面部休息時(shí)。病人下半部面部肌肉松弛、面紋消失,頸闊肌裂隙較正常寬,面肌和頸闊肌隨意和協(xié)同運(yùn)動(dòng)完全性消失。當(dāng)病人試圖微笑時(shí),下半部面肌拉向?qū)?cè),造成伸舌或張口時(shí)出現(xiàn)偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側(cè),病人不能閉眼,隨閉眼動(dòng)作可見(jiàn)眼球向上、并略向內(nèi)轉(zhuǎn)動(dòng)。當(dāng)病變位于周?chē)窠?jīng)至神經(jīng)節(jié)時(shí),淚腺神經(jīng)失去作用,不能通過(guò)眼瞼運(yùn)動(dòng)將眼淚壓進(jìn)鼻淚管,導(dǎo)致結(jié)合膜囊內(nèi)眼淚聚集過(guò)多。因上眼瞼麻痹,角膜反射消失,通過(guò)眨動(dòng)另—側(cè)眼瞼才表明存在角膜感覺(jué)和角膜反射的傳入部分。
若病變波及鼓索神經(jīng),可有同側(cè)舌前2/3味覺(jué)減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時(shí),除味覺(jué)障礙外,還可出現(xiàn)同側(cè)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏。
盡管面神經(jīng)也許傳導(dǎo)來(lái)自面肌的本體感覺(jué)和來(lái)自耳翼、外耳道小范圍的皮膚感覺(jué),但是很少發(fā)覺(jué)這些感覺(jué)缺失。
面神經(jīng)部分損傷引起上半面部和下半面部無(wú)力,偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴(yán)重。對(duì)側(cè)很少受累。面肌麻痹的恢復(fù)取決于病變的嚴(yán)重性,如果神經(jīng)已被切斷,功能完全、甚至部分性恢復(fù)的機(jī)會(huì)均很小,多數(shù)面神經(jīng)麻痹的病人可部分或完全性恢復(fù)功能,完全性恢復(fù)者在休息或運(yùn)動(dòng)時(shí),兩側(cè)面部表情無(wú)區(qū)別;部分性恢復(fù)者在癱瘓側(cè)出現(xiàn)“攣縮”的改變,表面檢查似乎顯示正常側(cè)肌肉無(wú)力,隨病人微笑或試圖運(yùn)動(dòng)面肌,此不正確印象更加明顯。
若膝狀神經(jīng)節(jié)受累(多為帶狀皰疹病毒感染),除面癱、舌前2/3味覺(jué)障礙、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏外,還有同側(cè)唾液、淚液分泌障礙,耳內(nèi)及耳后疼痛,外耳道及耳郭出現(xiàn)皰疹,稱(chēng)膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神經(jīng)節(jié)皰疹綜合征,包括面神經(jīng)麻痹,耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯(lián)征。1977年Djupesland、Degre及Stien根據(jù)病毒組織學(xué)及免疫學(xué)結(jié)果,提出Ramsay Hunt綜合征為多發(fā)性神經(jīng)病變。
1.面神經(jīng)麻痹耳痛、耳廓及外耳道皰疹。口咽癥狀:味覺(jué)障礙或味覺(jué)缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
2.眼癥狀 流淚減少、結(jié)膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺(jué)障礙及上瞼下垂。
3.聽(tīng)力/前庭癥狀 音響恐怖及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏,感音神經(jīng)性聽(tīng)力喪失,耳鳴,眩暈及眼球震顫。
4.中樞、頸部及遠(yuǎn)端癥狀 發(fā)熱及不適。伴有面部或身體皰疹,三叉神經(jīng)感覺(jué)異常;局部淋巴結(jié)病;患側(cè)面部無(wú)汗癥;腦炎;交感神經(jīng)節(jié)受累,包括Horner綜合征;頸段感覺(jué)受損;肢體運(yùn)動(dòng)受累。
診斷急性Bell麻痹應(yīng)是一種排除性診斷,當(dāng)找不到面神經(jīng)麻痹的其他病因時(shí),作出Bell麻痹的診斷是準(zhǔn)確的。典型的特發(fā)性(Bell)麻痹的特征是:
1.通常急性發(fā)病,一側(cè)面部表情肌癱瘓;面神經(jīng)麻痹早期的癥狀和體征還包括面部麻木、疼痛、味覺(jué)障礙、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏(聽(tīng)覺(jué)不良),淚溢和流淚減少。
2.在50%的患者出現(xiàn)耳顳部、面部、乳突、頸或舌麻木或疼痛,疼痛一般位于耳后,但有時(shí)放射到面部、咽部或上肢。這些癥狀通常為一側(cè)性,但也可以為對(duì)稱(chēng)性的。
3.60%的患者有病毒感染的前驅(qū)癥狀。
4.較少的患者患有反復(fù)性面神經(jīng)麻痹(13%)。
5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。
6.可以出現(xiàn)患側(cè)眼干或下頜下腺分泌減少(10%)。
7.大部分患者(90%),患側(cè)鐙骨肌反射減弱或消失,由于耳蝸神經(jīng)節(jié)的抑制神經(jīng)纖維受累,所以聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏(聽(tīng)覺(jué)不良,聲音恐怖)甚至出現(xiàn)在有完整的鐙骨肌反射的患者,表示蝸神經(jīng)耳蝸支功能障礙。
8.發(fā)病后頭10天,在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。
9.急性面神經(jīng)麻痹的患者,存在味覺(jué)障礙或聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏,即足以確診為Bell麻痹。
簡(jiǎn)而言之,面神經(jīng)麻痹為周?chē)裕橛屑毙园l(fā)病史及感染性多發(fā)性腦神經(jīng)炎,沒(méi)有其他疾病,即可以作出Bell麻痹的診斷。不需要進(jìn)一步的診斷性檢查。
10.典型的膝神經(jīng)節(jié)皰疹綜合征(Ramsay Hunt綜合征),包括面神經(jīng)麻痹,耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯(lián)征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt綜合征為多發(fā)性神經(jīng)病變:
(1)面神經(jīng)麻痹耳痛、耳郭及外耳道皰疹??谘拾Y狀:味覺(jué)障礙或味覺(jué)缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
(2)眼癥狀:流淚減少、結(jié)膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺(jué)障礙及上瞼下垂。
(3)聽(tīng)力/前庭癥狀:音響恐怖及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏,感音神經(jīng)性聽(tīng)力喪失,耳鳴,眩暈及眼球震顫。
(4)中樞、頸部及遠(yuǎn)端癥狀:發(fā)熱及不適。伴有面部或身體皰疹,三叉神經(jīng)感覺(jué)異常;局部淋巴結(jié)病;患側(cè)面部無(wú)汗癥;腦炎;交感神經(jīng)節(jié)受累,包括Horner綜合征;頸段感覺(jué)受損;肢體運(yùn)動(dòng)受累。
1.中樞性面癱 系對(duì)側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌的癱瘓,并常伴有該側(cè)的偏癱。
2.由其他原因引起的周?chē)悦姘c
(1)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(腦神經(jīng)型):可出現(xiàn)周?chē)悦姘c,但病變常為雙側(cè),多數(shù)伴有其他腦神經(jīng)損害。腦脊液可有蛋白(增高)細(xì)胞(正常或輕度高)分離現(xiàn)象。
(2)腦橋病變:因面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核位于腦橋,其纖維繞過(guò)展神經(jīng)核。故腦橋病損除周?chē)悦姘c外,常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)的損害,如同側(cè)外直肌麻痹、面部感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害:多同時(shí)損害同側(cè)第Ⅴ和Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)以及小腦和延髓。故除周?chē)悦姘c外,還可有同側(cè)面部感覺(jué)障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)肢體癱瘓等表現(xiàn)。
(4)面神經(jīng)管鄰近部位的病變:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱骨骨折等,除周?chē)悦姘c外,可有其他相應(yīng)的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變:因面神經(jīng)出莖乳孔后穿過(guò)腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)均可引起周?chē)悦姘c。但除面癱外,常有相應(yīng)疾病的病史及特征性臨床表現(xiàn),無(wú)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏及味覺(jué)障礙等。
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