癲癇發(fā)作與癲癇綜合征別名:癲癇發(fā)作與癲癇綜合癥
癲癇的癥狀多種多樣。大多數(shù)患者在發(fā)作間期全然無(wú)癥狀和體征;特殊病因的癲癇可以有原發(fā)病的癥狀和體征。下面僅介紹常見(jiàn)的不同類(lèi)型癲癇發(fā)作的特征性癥狀。
1.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作又稱(chēng)大發(fā)作,系指全身肌肉抽動(dòng)及意識(shí)喪失的發(fā)作。按國(guó)際癲癇發(fā)作分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),放電范圍一開(kāi)始就雙側(cè)同步波及全腦,沒(méi)有局限性放電,主要指原發(fā)性癲癇。其病因比較復(fù)雜,75%~80%的患者找不出確切病因。在已知病因中,以產(chǎn)傷、腦外傷、腦瘤等較常見(jiàn)。目前已認(rèn)識(shí)到患者的雙親及兄弟姐妹中驚厥及異常腦電圖發(fā)生率明顯高于正常人,可能屬常染色體顯性遺傳,伴有不完全的外顯率,也可能為大腦某種生化代謝的缺陷所致。此型癲癇可因閃光、聲音刺激等誘發(fā),過(guò)勞、過(guò)食、饑餓、情緒波動(dòng)、感染、手術(shù)等因素可加重發(fā)作。月經(jīng)初潮和經(jīng)期有發(fā)作加重的趨勢(shì),這可能與經(jīng)期黃體酮減少有關(guān),黃體酮具有抗驚厥作用,也可能與經(jīng)期腦細(xì)胞內(nèi)外水分分布改變有關(guān)。
強(qiáng)直-陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡,男女無(wú)明顯差異,是各種癲癇中最常見(jiàn)的發(fā)作類(lèi)型。其典型發(fā)作可分為先兆期、強(qiáng)直期、陣攣期、恢復(fù)期四個(gè)臨床階段。
發(fā)作期間腦電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘慢波綜合,每次棘慢波綜合可伴有肌肉跳動(dòng)。
2.單純部分發(fā)作 單純部分發(fā)作是指腦的局部皮質(zhì)放電而引起的與該部位的功能相對(duì)應(yīng)的癥狀,包括運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)、精神癥狀及體征。這些癥狀也可出現(xiàn)于復(fù)雜部分發(fā)作(精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作)中,其根本區(qū)別在于后者伴有意識(shí)障礙。
單純部分發(fā)作是半球損害的癥狀,約50%的患者CT掃描有異常表現(xiàn),損害既可是靜止的,也可是進(jìn)展的。大宗病例分析,其病因中產(chǎn)期并發(fā)癥占首位,約占25%左右,其他依次是外傷、腫瘤及顱內(nèi)感染的后遺癥等。年齡不同,其病因差別也較大,在嬰幼兒及兒童,產(chǎn)期損傷為主,在中老年人,則需注意排除腫瘤和腦血管意外。
不管病因及病理生理過(guò)程如何,其發(fā)作表現(xiàn)取決于皮質(zhì)損害的部位及功能,并以此可分為四組:①伴運(yùn)動(dòng)癥狀者;②伴軀體感覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀者;③伴自主神經(jīng)癥狀和體征者;④伴精神癥狀者。
3.復(fù)雜部分發(fā)作 復(fù)雜部分發(fā)作習(xí)慣上又稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作,與具有簡(jiǎn)單癥狀的部分發(fā)作比較,伴有意識(shí)障礙是其主要特征,意識(shí)障礙可先于或晚于單純部分發(fā)作的癥狀與體征。除意識(shí)障礙外,可不伴其他表現(xiàn),也可只表現(xiàn)為自動(dòng)癥。臨床上復(fù)雜部分發(fā)作的各種形式,精神行為的異常?;旌显谝黄?,給診斷和處理造成一定的困難。
復(fù)雜部分發(fā)作患者經(jīng)顳葉手術(shù)切除的標(biāo)本證明,約50%的患者中顳硬化,海馬區(qū)有神經(jīng)細(xì)胞喪失,纖維細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞增生或萎縮等改變。此外還可見(jiàn)到顳葉邊緣系統(tǒng)的局限性病變,如腦膜瘢痕、挫傷或膿腫的殘跡、血管異常、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)節(jié)性硬化等,其中以膠質(zhì)瘤最多。有的腦組織異常輕微或無(wú)組織學(xué)改變。約25%的患者CT掃描可顯示局部的異常,特別在那些起病年齡已超過(guò)30歲的患者,CT局部異常者更多。
本型發(fā)作無(wú)明顯性別差異,起病年齡則在各癲癇類(lèi)型中較晚。約50%的患者有先兆,最常表現(xiàn)為恐懼;腹部有上升的異常感覺(jué),麻木及視覺(jué)障礙等。先兆多在意識(shí)喪失前或即將喪失時(shí)發(fā)生,故發(fā)作后患者仍能回憶。
4.失神發(fā)作 失神發(fā)作又稱(chēng)小發(fā)作,其典型表現(xiàn)為短暫的意識(shí)障礙,而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。長(zhǎng)期以來(lái),人們將不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、單純部分發(fā)作統(tǒng)稱(chēng)小發(fā)作,現(xiàn)在大多數(shù)學(xué)者已不再用小發(fā)作這個(gè)術(shù)語(yǔ),以避免與失神發(fā)作相混淆。
長(zhǎng)期以來(lái),人們一直爭(zhēng)論其由獲得性因素起病還是由遺傳決定。臨床和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明,大腦皮質(zhì)、丘腦和中腦的結(jié)構(gòu)性損害能引起棘慢波放電及失神樣的行為,另外,約有少于10%的患者有CT掃描的異常,5%~25%的患者有輕微而非進(jìn)展性的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)異常,但畢竟大多數(shù)患者不能用獲得性損傷來(lái)解釋。鑒于此型發(fā)作的起病和終止的年齡,對(duì)藥物的反應(yīng)及缺少中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的證據(jù),結(jié)合腦電圖的改變,有人認(rèn)為此病為常染色體顯性遺傳,有不全外顯率。由于此型發(fā)作多無(wú)腦的器質(zhì)性局限性損傷和證據(jù)。腦電圖示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)同步的3次/s棘慢綜合波,放電常由大腦深部居中結(jié)構(gòu)(丘腦)起源,同時(shí)影響雙側(cè)大腦半球,Penfield提出了中央腦型癲癇的理論。
多數(shù)患者在5~10歲起病,少數(shù)患者在1~4歲或10歲后起病,也有成年起病的報(bào)告,但很難確定先前這些人就沒(méi)有發(fā)作存在,女多于男。盡管失神是發(fā)作的主要特征,但只有約9%的患者表現(xiàn)單純失神發(fā)作,而90%以上的患者伴有其他表現(xiàn)。
腦電圖改變:失神發(fā)作的發(fā)作性放電在各種癲癇發(fā)作中出現(xiàn)的機(jī)遇最高,雙側(cè)對(duì)稱(chēng)同步的3次/s棘慢波綜合為失神性發(fā)作的典型腦電圖改變。
5.癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇持續(xù)狀態(tài)是指癲癇頻繁發(fā)作以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復(fù)而又有另一次發(fā)作;連續(xù)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作持續(xù)超過(guò)30min,即使患者只有一次發(fā)作,也被稱(chēng)為癲癇狀態(tài)。其可分為強(qiáng)直-陣攣性、單純部分性、復(fù)雜部分性、失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)等幾個(gè)類(lèi)型,其中強(qiáng)直-陣攣性癲癇狀態(tài)最為常見(jiàn),其危害性也最大。據(jù)報(bào)告,癲癇持續(xù)狀態(tài)在癲癇患者中的發(fā)病率為1%~5%,在抗癲癇藥物被廣泛應(yīng)用前,其病死率為10%~50%。至今其病死率仍高達(dá)13%~20%,因而,應(yīng)充分重視其診斷及處理。
引起癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因很多,最常見(jiàn)的是突然停用抗癲癇藥物、發(fā)熱等,此外,突然戒酒、剝奪睡眠、急性中樞神經(jīng)損傷(腦炎、腦膜炎、腦血管意外、外傷)、藥物中毒等均可誘發(fā)。
6.癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi) 癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)經(jīng)歷了長(zhǎng)期的演變過(guò)程,如20世紀(jì)50年代和70年代癲癇發(fā)作分類(lèi),主要根據(jù)病因分為特發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇,根據(jù)臨床發(fā)作類(lèi)型分為大發(fā)作(grand mal)、小發(fā)作(petit mal)和局灶性發(fā)作等,根據(jù)腦電圖描記的放電部位分為額葉、顳葉、頂葉或枕葉癲癇等,根據(jù)發(fā)作臨床特點(diǎn)描述為光敏性癲癇、肢痛性癲癇、間腦癲癇和精神運(yùn)動(dòng)性癲癇等,使癲癇分類(lèi)較混亂,給治療帶來(lái)不便。隨著對(duì)癲癇認(rèn)識(shí)的不斷深入,癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)日趨完善合理。
近20年癲癇基礎(chǔ)及臨床研究都取得了顯著進(jìn)展,20世紀(jì)80年代的癲癇分類(lèi)已顯出局限性。1997年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)成立以Jerome Engel Jr為主席的工作組(Task Force),下設(shè)4個(gè)小組,回顧和修訂癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi),提出對(duì)癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)的某些建議(2001),此建議是對(duì)癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)修訂的準(zhǔn)備或過(guò)渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癲癇發(fā)作分類(lèi)方案。
(1)國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1981)癲癇發(fā)作分類(lèi):
①部分(局灶)性發(fā)作:發(fā)作自局部起始。
A.單純性:無(wú)意識(shí)障礙,可分運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)(體感或特殊感覺(jué))、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。
B.復(fù)雜性:有意識(shí)障礙,可為起始的癥狀,也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來(lái),并可伴有自動(dòng)癥等。
C.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化:由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。
②全面(泛化)性發(fā)作:雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性,有意識(shí)障礙,包括強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、陣攣、肌陣攣發(fā)作(抽搐性);失神(典型失神與非典型失神)、失張力發(fā)作(非抽搐性)。
③不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作。
④癲癇持續(xù)狀態(tài)。
(2)癲癇綜合征分類(lèi):癲癇綜合征是每次發(fā)作時(shí)一組癥狀體征同時(shí)集中出現(xiàn)的特定的癲癇現(xiàn)象。國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1989)的癲癇綜合征分類(lèi),可簡(jiǎn)化地歸納如下:
①部分性癲癇綜合征:特發(fā)性(年齡依賴(lài)性起病);癥狀性。
②全身性癲癇綜合征:特發(fā)性(年齡依賴(lài)性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特發(fā)性,及(或)癥狀性;癥狀性。
③未能判明為部分性及全身性的癲癇和癲癇綜合征:既有全身又有局部發(fā)作;無(wú)明確的全身及局部性表現(xiàn)。
④特殊綜合征。
7.ILAE關(guān)于癲癇發(fā)作和癲癇綜合征分類(lèi)方案的建議(2001)
(1)強(qiáng)調(diào)了這不僅是一個(gè)分類(lèi),而且是一個(gè)診斷方案。
①?gòu)?qiáng)調(diào)了現(xiàn)象與病因、解剖結(jié)構(gòu)與潛在機(jī)制的統(tǒng)一,淡化了以往按照特發(fā)性、癥狀性,以及全身性、部分性分類(lèi)的二分法原則。
②采取更靈活和開(kāi)放的思路,反映了當(dāng)前國(guó)際認(rèn)識(shí)的水平。
③以癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的診斷方案為核心,對(duì)各步驟作了詳細(xì)說(shuō)明。
④部分觀念有了很大改變,提出了新的名詞。
(2)重新闡述的概念:
①癲癇發(fā)作類(lèi)型(epileptic attack type):新定義能代表單一的病理生理機(jī)制和解剖結(jié)構(gòu)引起的發(fā)作,類(lèi)似于癲癇綜合征,代表對(duì)病因、治療和預(yù)后有提示意義的診斷實(shí)體,而不是像以往單純的描述現(xiàn)象。
②癲癇綜合征 (epilepsy syndrome):是一組癥狀、體征組成的特定癲癇現(xiàn)象,不僅僅是癲癇發(fā)作類(lèi)型,如顳葉發(fā)作本身不構(gòu)成癲癇綜合征。
③反射性癲癇綜合征 (reflex epilepsy syndrome):是能被特定刺激誘發(fā)的癲癇綜合征,這些刺激包括思考、閱讀、音樂(lè)和熱水及光刺激等。
(3)不再使用的概念:
①主張不再使用單純部分性癲癇發(fā)作(simple partial epileptic attack)和復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作(complex partial epileptic attack),不再用意識(shí)變化區(qū)分發(fā)作類(lèi)型,有意識(shí)障礙的發(fā)作應(yīng)個(gè)體化描述。20世紀(jì)70年代分類(lèi)曾將復(fù)雜部分性發(fā)作等同于顳葉癲癇,錯(cuò)誤地認(rèn)為意識(shí)障礙一定要涉及邊緣系統(tǒng),近20年發(fā)現(xiàn)新皮質(zhì)癲癇也可伴意識(shí)障礙。因此,單純和復(fù)雜部分性發(fā)作的分類(lèi)已無(wú)意義。
②驚厥(convulsion)和驚厥的(convulsive):是以運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為主的癇性發(fā)作。
③隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy):用可能為癥狀性癲癇 (probably symptomatic epilepsy)代替。
④部分性發(fā)作(partial seizure,PS)由局灶性發(fā)作(focal seizure)代替。Engel等認(rèn)為,局灶性更能反映此類(lèi)發(fā)作的本質(zhì),部分性易被誤解為癲癇僅是發(fā)作的一部分或某綜合征的一部分,不是發(fā)作起源于一側(cè)大腦的一部分。
(4)新引入的概念:
①癲癇病 (epileptic disease):是明確的單一特定病因所致的病理狀態(tài),不僅僅是發(fā)作類(lèi)型。例如進(jìn)行性肌陣攣性癲癇是一個(gè)綜合征,而Lafora病(Lafora disease)需經(jīng)病理活檢證實(shí)檢出Lafora小體(Lafora body),是遺傳病,可稱(chēng)為癲癇病。
②癲癇性腦病 (epileptic encephalopathy):是癲癇樣放電本身導(dǎo)致進(jìn)行性腦功能障礙疾病,如后天獲得性癲癇性失語(yǔ)(ESES),EEG顯示癲癇持續(xù)狀態(tài),神經(jīng)影像學(xué)正常。
(5)建議在診斷癲癇發(fā)作和癲癇綜合征時(shí)采取診斷軸(diagnostic axis)的思路。首先描述發(fā)作現(xiàn)象,進(jìn)而確定發(fā)作類(lèi)型和癲癇綜合征(epileptic syndrome),再進(jìn)一步查明病因(etiology)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷,最后針對(duì)病因和損傷進(jìn)行治療。
癲癇診斷主要根據(jù)發(fā)作史,目擊者對(duì)發(fā)作過(guò)程提供可靠的詳細(xì)描述,輔以腦電圖癇性放電證據(jù)即可確診。某些病人無(wú)目擊者提供可靠病史,或?qū)λ邥r(shí)發(fā)作不能提供全面準(zhǔn)確的描述,且常規(guī)腦電圖癇性波出現(xiàn)率僅30%~40%,給診斷帶來(lái)困難。采用錄像腦電圖(video-EEG)、神經(jīng)影像學(xué)等技術(shù),有助于對(duì)癇性發(fā)作及癲癇綜合征進(jìn)行分類(lèi)和診斷,是提高癲癇診斷水平的關(guān)鍵。
癲癇的診斷應(yīng)解決四個(gè)方面的問(wèn)題:
1.患者的發(fā)作性癥狀是否為癲癇性的 患者就診時(shí)絕大多數(shù)是在發(fā)作間歇期,體格檢查無(wú)異常所見(jiàn)。因此診斷的依據(jù)根據(jù)病史,但患者于發(fā)作時(shí)除單純的部分性發(fā)作外多有意識(shí)喪失,難以自述病情。只能依靠目睹患者發(fā)作的親屬、或其他人敘述發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)和整個(gè)發(fā)作過(guò)程,包括當(dāng)時(shí)的環(huán)境,發(fā)作時(shí)程,發(fā)作時(shí)的姿態(tài)、面色、聲音,有無(wú)肢體抽搐和其大致的順序,有無(wú)怪異行為和精神失常等。了解發(fā)作時(shí)有無(wú)意識(shí)喪失對(duì)診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作非常關(guān)鍵,其間接證據(jù)包括舌咬傷、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后頭痛、肌痛等。但別人的敘述觀察常不夠細(xì)致精確,醫(yī)生如能目睹患者的發(fā)作,對(duì)診斷有決定性的作用。
癲癇有兩個(gè)最重要的特點(diǎn),即發(fā)作性和重復(fù)性。發(fā)作性是突然發(fā)生,突然中止;重復(fù)性即有一次發(fā)作后,在一定的間隔后腦電圖現(xiàn)象突然開(kāi)始,突然終止,在頻率、波形、波幅等方面不同于背景,而且突出于背景。爆發(fā)的內(nèi)容可以是高波幅慢波,高波幅快波甚至α波;也可以是癲癇樣波。但在常規(guī)腦電圖由于記錄時(shí)間有限(20~30min),在明確為癲癇的患者中僅20%~30%可以記錄到癲癇樣波或爆發(fā),30%~40%為非特異性變化如慢波增多,對(duì)癲癇的診斷無(wú)幫助。尚有20%~30%腦電圖正常。20世紀(jì)70年代以來(lái)應(yīng)用于臨床的攜帶式腦電圖監(jiān)測(cè)(TEEG)技術(shù)可以持續(xù)監(jiān)測(cè)24h以上,可提高癲癇樣波或爆發(fā)的陽(yáng)性率達(dá)80%以上。尤其是錄像及腦電圖監(jiān)測(cè)(TEEG-VR)可同時(shí)監(jiān)測(cè)患者發(fā)作的情況及當(dāng)時(shí)的腦電圖變化,對(duì)癲癇的診斷、鑒別診斷及分型均有重要意義。如對(duì)40例難治性癲癇的TEEG-VR監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)47.5%過(guò)去分型有誤,20%證明為混合型發(fā)作而非單一類(lèi)型發(fā)作,30%為精神性發(fā)作(癔癥)而非癲癇。不但糾正了過(guò)去診斷的錯(cuò)誤而且有助于提高療效。
2.如果是癲癇,發(fā)作類(lèi)型是什么,是否為特殊的癲癇綜合征 如能掌握各類(lèi)型發(fā)作的特點(diǎn),通過(guò)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,仔細(xì)分析,大多數(shù)患者的發(fā)作類(lèi)型的判斷并不困難。但確有少數(shù)患者其發(fā)作類(lèi)型難以從病史得到明確的答案。TEEG-VR監(jiān)測(cè)對(duì)此有很大幫助。
3.如果是癲癇,是否有一局限性病灶,病因是什么,是原發(fā)性癲癇還是癥狀性癲癇 臨床應(yīng)根據(jù)下列幾個(gè)方面綜合的考慮原發(fā)性癲癇,例如家族史,發(fā)病年齡,發(fā)作現(xiàn)象[如大發(fā)作并無(wú)繼發(fā)性GTCS的先兆和(或)頭、眼偏斜,意識(shí)喪失很早發(fā)生],EEG記錄(非特異性彌散的節(jié)律紊亂或正常;EEG也常用以區(qū)別失神發(fā)作和短暫的復(fù)雜部分性發(fā)作),以及體征正常等。癥狀性癲癇在病史及體檢兩方面均可找到線(xiàn)索。病史方面,如圍生期異常、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎病史等。或同時(shí)有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如劇烈頭痛、偏癱或單癱以及智力低下等。也可以有全身癥狀,如低血糖發(fā)作、代謝或內(nèi)分泌障礙、阿-斯綜合征、寄生蟲(chóng)如血吸蟲(chóng)、肺吸蟲(chóng)、豬絳蟲(chóng)等。對(duì)于發(fā)病年齡在中年以上的患者,即使體檢和EEG均未發(fā)現(xiàn)異常,也還不能完全排除癥狀性癲癇,尚需隨訪(fǎng)復(fù)查,必要時(shí)做其他輔助檢查。
4.對(duì)于癥狀性癲癇應(yīng)鑒別病因是腦部疾病,還是全身性疾病。
1.癇性發(fā)作(seizure)需要與各種發(fā)作性疾病鑒別
(1)癔癥:癔癥有時(shí)表現(xiàn)為全身肌肉的不規(guī)則收縮,而且反復(fù)發(fā)生,須與強(qiáng)直-陣攣發(fā)作鑒別。詢(xún)問(wèn)病史可以發(fā)現(xiàn)癔癥發(fā)作皆在有人在場(chǎng)和受到情感刺激時(shí)出現(xiàn)。發(fā)作過(guò)程一般較長(zhǎng),持續(xù)數(shù)十分鐘或數(shù)小時(shí),甚至整天整夜的發(fā)作。常伴有哭泣和叫喊。并無(wú)意識(shí)喪失和大小便失禁,也無(wú)撞傷。若在發(fā)作中檢查,則可見(jiàn)到肌肉收縮并不符合強(qiáng)直-陣攣的規(guī)律,瞳孔、角膜反射和跖反射并無(wú)改變。
值得注意的是,有的精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的癲癇患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神異常,包括情感反應(yīng)。因此發(fā)現(xiàn)癔癥色彩并不能排除癲癇。如果提示有精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的依據(jù),仍須做進(jìn)一步檢查。
(2)暈厥:暈厥也是短暫的意識(shí)障礙,有時(shí)伴有短暫的上肢陣攣,需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管抑制性暈厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于靜脈回流減少的暈厥多在持久站立、脫水、出血或排尿、咳嗽時(shí)出現(xiàn);直立性低血壓暈厥多在突然起立時(shí)發(fā)生;心源性暈厥多在用力或奔跑時(shí)出現(xiàn)。多數(shù)的暈厥在發(fā)病前先有頭昏、胸悶、眼前黑矇等癥狀,不似失神發(fā)作的突然發(fā)生,意識(shí)和體力的恢復(fù)也遠(yuǎn)較緩慢。
(3)過(guò)度換氣綜合征:焦慮狀態(tài)和其他神經(jīng)官能癥患者,可因主動(dòng)的過(guò)度換氣而產(chǎn)生口角和肢端的麻木或感覺(jué)異常,可伴有頭昏和手足抽搐。診斷時(shí)可囑患者過(guò)度換氣試驗(yàn),以觀察是否能重復(fù)產(chǎn)生同樣的癥狀。
(4)偏頭痛:頭痛性癲癇須與偏頭痛鑒別。前者的頭痛發(fā)作是突然的,持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng),多持續(xù)幾分鐘,很少伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀,EEG可記錄到癇性放電,開(kāi)始和終止均有明顯界限,需要抗癲癇連續(xù)治療方可奏效。而偏頭痛發(fā)作是漸進(jìn)性的,常為單側(cè),多為波動(dòng)性頭痛,多持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),一般為數(shù)小時(shí)或1~2天,常伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀,EEG不能記錄到癇性放電,多為非特異性慢波。偏頭痛初始時(shí)用酒石酸麥角胺咖啡因可控制發(fā)作。
(5)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA):TIA是指頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)一過(guò)性供血不足,導(dǎo)致供血區(qū)的局灶性神經(jīng)功能障礙,出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀及體征。一般癥狀在5min內(nèi)即達(dá)高峰,一次發(fā)作常持續(xù)5~20min,最長(zhǎng)不超過(guò)24h,但可反復(fù)發(fā)作。本病應(yīng)與局限性癲癇發(fā)作相鑒別。TIA多見(jiàn)于老年人,常有動(dòng)脈硬化、高血壓、冠心病、糖尿病等危險(xiǎn)因素,癥狀持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等,癥狀多局限于一側(cè)肢體、面部等,可反復(fù)發(fā)作,體檢可見(jiàn)眼底呈腦動(dòng)脈硬化征象,EEG檢查多正常,顱腦CT掃描正常,少數(shù)可有腔隙性腦梗死。而癲癇可見(jiàn)于各種年齡,除老年人繼發(fā)于腦血管病的癲癇外,前述的危險(xiǎn)因素在癲癇患者中并不突出,癲癇發(fā)作持續(xù)的時(shí)間多為數(shù)分鐘,極少超過(guò)半小時(shí)。局限性癲癇的癥狀開(kāi)始為一個(gè)上肢而后擴(kuò)展到全身,發(fā)作后體檢一般無(wú)異常,EEG可發(fā)現(xiàn)局限性異常腦波或癇樣波,CT可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)病灶。
(6)發(fā)作性睡病:發(fā)作性睡病為睡眠障礙的一個(gè)類(lèi)型,是一種原因不明的睡眠障礙,表現(xiàn)為發(fā)作性不可抗拒的睡眠,可伴有猝倒癥、睡眠麻痹和入睡幻覺(jué)等,表現(xiàn)為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。僅10%的患者具有上述四聯(lián)征的全部癥狀。本病多在兒童期和青年期起病,以10~20歲最多。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),多為10~20min,自動(dòng)清醒并立即恢復(fù)工作。每天發(fā)作數(shù)次。神經(jīng)系統(tǒng)檢查多正常,少數(shù)患者有肥胖和低血壓。睡眠監(jiān)測(cè)可發(fā)現(xiàn)特異性異常,白天的發(fā)作性入睡為快速眼動(dòng)相睡眠(REM);夜間睡眠與健康人不同,其睡眠周期從REM開(kāi)始,而健康人則以非快速眼動(dòng)相睡眠(NREM)開(kāi)始。本病應(yīng)與失神性癲癇鑒別。失神性癲癇起病年齡較發(fā)作性睡病早,兒童多見(jiàn)。失神性癲癇是突然的意識(shí)喪失而非睡眠。失神性癲癇有的伴有失張力,但持續(xù)時(shí)間短暫,一般僅數(shù)秒鐘,EEG可見(jiàn)3次/s的棘-慢波綜合,是失神性癲癇的特征性改變,有重要的鑒別價(jià)值。
此外,癲癇還應(yīng)與發(fā)作性精神癥狀以及發(fā)作性其他內(nèi)臟癥狀等鑒別。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征的病因鑒別
(1)引起癲癇的全身性疾?。?br />
①低糖血癥:發(fā)作時(shí)間多在空腹或劇烈運(yùn)動(dòng)后。一般先有心悸、頭昏、出汗、惡心、煩躁等癥狀,甚至行為失常。有此類(lèi)病史者要做空腹血糖測(cè)定以進(jìn)一步診斷。
②低鈣血癥:對(duì)于有手足抽搐、長(zhǎng)期腹瀉、脂肪瀉或甲狀腺手術(shù)史者,或在體檢中發(fā)現(xiàn)佝僂病畸形的患者,需做血鈣、磷測(cè)定。
③氨基酸尿癥:對(duì)于智力發(fā)育不良,膚色發(fā)色偏淡,肌張力增高,或伴有震顫和手足徐動(dòng)的患兒,要懷疑苯丙酮尿癥,可做尿液檢測(cè)。其他較少見(jiàn)的類(lèi)型多有尿的異色、臭味,有條件時(shí)做相應(yīng)的生化檢查。
④急性間歇性血卟啉癥:有腹痛、嘔吐、腹瀉和周?chē)窠?jīng)病變伴發(fā)癲癇者,宜做尿液或血液檢查。
(2)引起癲癇的腦部疾?。翰∈?產(chǎn)傷史、高熱驚厥史、腦炎腦膜炎史、腦外傷史、卒中史等)和發(fā)病年齡可以提供一些證據(jù)。體檢中若發(fā)現(xiàn)如顱內(nèi)腫瘤的定位體征和視盤(pán)水腫,腦動(dòng)靜脈畸形的頭部雜音,腦豬囊尾蚴病(囊蟲(chóng)病)的皮下結(jié)節(jié)等,則可提供病因線(xiàn)索。病因未明者,除有明顯彌散性腦病現(xiàn)象者外,一般常需做進(jìn)一步檢查,如腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI等。
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